Trigonocefalia (sinostosi metopica) nei bambini e negli adulti: chirurgia, foto. Trasformazioni del cranio legate all'età Luogo di fusione delle ossa frontali in un bambino

La craniostenosi è una patologia caratterizzata dalla fusione prematura di diverse suture sul cranio. Codice secondo la classificazione internazionale delle malattie ICD-10: Q75.1. Se le articolazioni craniche crescono troppo in un bambino in età troppo precoce, ciò provocherà un disturbo nella crescita delle ossa craniche, nonché la deformazione della struttura facciale delle ossa, in particolare le orbite.

Allo stesso tempo, man mano che il bambino cresce, le altre ossa del cranio aumenteranno in modo compensatorio. Al momento non è noto il motivo per cui le articolazioni del cranio si chiudono prematuramente, ma i medici hanno scoperto che questa malattia non è ereditaria.

In alcuni casi, la craniostenosi fa parte di una sindrome che può colpire più sistemi di organi contemporaneamente. Allo stesso tempo, la probabilità di avere un secondo figlio in una famiglia a cui viene diagnosticata la craniostenosi è estremamente bassa.

Cause della malattia

Tra le cause di questa malattia ci sono:

problemi nello sviluppo del cranio del bambino nel primo trimestre di gravidanza;
la presenza di mutazioni genetiche;
malattie che colpiscono il feto all'interno dell'utero. Questi includono malattie materne: raffreddori e altri.

Tipi di malattia

Esiste una tale classificazione della craniostenosi in base all'ordine di prevalenza:

fusione della sutura sagittale. Un sintomo di questo tipo di malattia è l'allungamento del cranio. Con la forma sagittale della malattia, la testa assume una forma stretta e allungata;
fusione della sutura metopica. Questa craniostenosi provoca patologie nella struttura del cranio, contribuendo allo sviluppo di una sporgenza triangolare nella regione frontale. La distanza tra gli occhi diminuisce quando questa connessione è fusa;
fusione della sutura coronarica o coronale. Con questo tipo di patologia, la testa appare asimmetrica. Se si osserva un ispessimento dell'osso frontale alla chiusura della connessione, il paziente può avere occhi e orecchie posizionati asimmetricamente;
fusione di due articolazioni coronali. In questo caso la testa appare larga davanti e piatta di lato;
fusione della giunzione lamboid. In questo caso, la testa del paziente assume una forma a diamante. Si osserva anche un ispessimento dell'occipite.

Molto spesso nella pratica clinica si osserva la fusione della sutura sagittale in un bambino. Pertanto, si consiglia ai genitori di conoscere tutti i sintomi di questa malattia per notare il suo sviluppo nel tempo e cercare aiuto.

Sintomi della malattia

La craniostenosi, oltre alla deformazione della struttura delle ossa del cranio, presenta altri sintomi:

cambiamenti nell'aspetto del viso;
fusione prematura della fontanella;
la presenza di sporgenze tuberose lungo le cuciture;
lamentele di mal di testa;
vomito;
compromissione della memoria;
problemi del sonno (insonnia, risvegli notturni);
rallentamento nello sviluppo.

La deformazione delle ossa del cranio può assumere le seguenti forme:

cranio stretto;
fronte ampia;
orbite oculari allargate;
riduzione della mascella inferiore.

La craniostenosi in un bambino può essere curata nel Dipartimento di Chirurgia dell'infanzia e dell'adolescenza.

Forme della malattia

La craniostenosi varia a seconda dell'articolazione che viene fusa. Ci sono le seguenti forme:

scafocefalia. Questa patologia si sviluppa quando la sutura sagittale si fonde insieme. L'articolazione sagittale divide il cranio nelle metà destra e sinistra, quindi la sua fusione prematura provoca deformazioni significative;
brachicefalia. Il diametro trasversale della testa aumenta e l'altezza del cranio diminuisce. Si sviluppa nel neonato e nel bambino più grande quando l'osso frontale si fonde con l'osso temporale;
trigonocefalia. Quando la sutura metopica (continuazione della sutura sagittale) si fonde, la fronte sporge in avanti sotto forma di cuneo;
microcefalia. In questo caso, il cranio del bambino o del neonato sarà notevolmente ridotto di dimensioni. Può svilupparsi se tutte le cuciture sono ricoperte di vegetazione.

Trattamento della malattia

La craniostenosi richiede un intervento chirurgico, ma la craniostenosi compensata non richiede un intervento chirurgico. L'obiettivo principale del trattamento di un bambino nel reparto chirurgico è quello di eliminarlo, il che aiuterà a evitare conseguenze gravi, tra cui la perdita della vista e il ritardo mentale da parte dei coetanei.

L'obiettivo principale dell'operazione è aumentare il volume del cranio, creando condizioni favorevoli per lo sviluppo futuro del cervello. Quando viene rilevata una malattia in un bambino di età inferiore a 3 anni, è importante iniziare tempestivamente a trattarla, poiché il massimo sviluppo cerebrale si osserva proprio durante questo periodo della vita del bambino. Le incisioni nei tessuti molli che comportano un intervento chirurgico devono essere eseguite con molta attenzione per non causare sanguinamento eccessivo.

Tra i metodi di trattamento chirurgico si distinguono:

craniotomia lineare. Viene eseguito in tenera età e il tessuto molle viene tagliato parallelamente all'articolazione fusa. Inoltre, l'intervento chirurgico per questa malattia comporta l'asportazione del periostio;
craniotomia circolare. Aiuta ad eliminare l'ipertensione ed è adatto ai bambini di età superiore ai 3-5 anni. In questo caso vengono tagliati i tessuti molli che ricoprono il cranio. I tessuti molli vicino alle arterie delle tempie non vengono tagliati. Il processo operativo dura in 2 fasi, con la seconda parte da completare dopo due settimane;
frammentazione. In questo tipo di intervento chirurgico, i chirurghi tagliano la volta cranica. Viene effettuato per i bambini più grandi, poiché è piuttosto traumatico;
craniotomia bilaterale con lembo. Con il suo aiuto, la malattia viene trattata in forma scompensata.

La craniostenosi richiede un intervento medico immediato. Rilevarlo nella fase iniziale ed eseguire procedure chirurgiche può rimuovere completamente tutti i sintomi.

C'è una certa connessione tra la crescita del cranio cerebrale e la comparsa di impronte di dita sulla superficie interna delle sue ossa, sebbene il meccanismo della loro comparsa non sia ancora del tutto chiaro. Vengono rilevati per la prima volta all'età di 1,5-2 anni nell'area delle ossa parietali, quindi nella zona occipitale e solo entro 7-8 anni nell'osso frontale. Le impressioni delle dita raggiungono la loro massima gravità durante la pubertà; fino all'età di 35-40 anni non cambiano, e dopo i 40 si attenuano gradualmente. Dopo 15 anni, la gravità di queste formazioni anatomiche in varie parti del cranio cerebrale è la seguente: occipitale, temporale, parietale, frontale; rispettivamente come 10:7:7.

Alcune osservazioni testimoniare che le impressioni digitali sono più pronunciate nei bambini con sviluppo mentale ritardato e la loro assenza è un sintomo importante di processi di osteogenesi compromessi ed è solitamente accompagnata da atrofia corticale. Nelle persone di età superiore ai 50 anni, le impronte digitali vengono conservate solo nel 2-2,5% dei casi, il che riflette una diminuzione del livello dei processi di trasformazione ossea.

Le grandi fontanelle si chiudono nella prima 1,5-2 anni di periodo postnatale. La loro esistenza più lunga può essere un segno di una malattia infantile così comune come il rachitismo e, nei casi più gravi, di un aumento della pressione intracranica.

Suture del cranio cerebrale gradualmente stretto - in un neonato il loro diametro è di 10-11 mm e in un bambino di 7 anni - circa 2 mm. Tuttavia, l'attività di formazione ossea sui bordi delle suture continua per un tempo molto lungo - fino a 25-30 anni in media, diminuendo gradualmente di intensità dopo 20 anni. Pertanto, anche se entro la fine del secondo anno di vita del bambino il suo cranio cerebrale si forma fondamentalmente allo stesso modo del cranio di un adulto, la crescita del cranio continua comunque.

Chiusura completa del gap le suture craniche segnano la fine della fase di crescita fisiologica delle ossa del cranio. Sulla superficie interna del cranio, le suture si chiudono prima che sulla superficie esterna, a volte con una differenza di 7 anni. In questo caso la calcificazione dei bordi della sutura non è indice della sua obliterazione. Secondo G. Friedman, R. Shapiro e A. Janzen, la chiusura con sutura avviene in diverse aree e non è sempre adeguata all'età. Si sa solo che negli uomini le suture si cancellano prima e in modo più uniforme.

Chiusura delle suture del cranio cerebrale, secondo R. Shapiro e A. Janzen, si verifica alle seguenti età: sutura sagittale - a 22-26 anni, coronale - a 29-30 anni, lambdoidea - a 26-45 anni, parietomastoidea - a 30-40 anni, sfenotemporale - anche all'età di 60 anni. Le fluttuazioni individuali, lievemente espresse nel livello di formazione ossea e nella durata dell'esistenza delle suture creano diverse forme del cranio e la chiusura prematura di tutte le suture può portare allo sviluppo di forme patologiche del tipo brachicefalico del cranio.

A differenza di altre ossa parti facciali e cerebrali del cranio, la sua base è formata da ossa di origine cartilaginea. L'ossificazione di quest'ultimo inizia già nel 3° mese del periodo intrauterino da due centri di crescita nelle regioni basifenoidale e occipitale e da un terzo centro successivo che appare nella zona presfenoidale. In prossimità dei centri di ossificazione si formano le sincondrosi, che sono omologhe alle zone di crescita epifisarie e rappresentano gli ultimi rudimenti della cartilagine primordiale nello scheletro umano. Prima della nascita di un bambino, queste zone di ossificazione si fondono e tra di loro rimangono solo strati di sincondrosi.

Al momento nascita la crescita principale avviene nelle aree basifenoidali e basioccipitali. Durante il primo anno di vita, nel setto nasale appare un altro centro di crescita, quello mesoetmoidale. Con l'inizio della sua funzione, la cresta galli e la metà superiore del setto nasale si ossificano. La durata dell'esistenza di questo centro di crescita non è nota con precisione. Come sottolinea N. Ford, secondo vari anatomisti, la fusione del centro di crescita specificato con il centro situato nell'osso principale avviene all'età di 12-25 anni. Gli strati cartilaginei tra il centro di crescita mesotmoidale e le ossa circostanti del cranio facciale e cerebrale (masse frontali e laterali dell'osso etmoidale) iniziano a ossificarsi gradualmente a 2-6 anni.

Così, in un bambino piccolo alla base del cranio sono presenti quattro centri di crescita: sincondrosi sfenooccipitale e sfenomesoetmoidale e strati cartilaginei tra l'etmoide e le ossa frontali e nell'osso frontale stesso.

La craniostenosi è intesa come fusione prematura delle suture craniche, che aiuta a limitare il volume totale del cranio, la sua deformazione e provoca lo sviluppo.

La malattia viene diagnosticata con una frequenza di 0,5-1 caso ogni 1000 neonati, principalmente nei maschi.

La patologia può manifestarsi da sola o in combinazione con anomalie dello sviluppo di altri organi e sistemi (come componente della sindrome di Apert, Pfeiffer) ed è spesso accompagnata da uno sviluppo cerebrale compromesso.

Eziologia e patogenesi del disturbo

Le suture sono sottili strati di tessuto fibroso situati tra le ossa craniche e, una volta fuse, formano fontanelle (“punti molli”). Permettono al cranio di cambiare configurazione mentre il bambino attraversa il canale del parto, prevenendo così traumi durante il parto.

Normalmente, le fontanelle si chiudono entro la fine del primo anno di vita del bambino. Con la loro guarigione prematura e l'ossificazione precoce delle suture, si osserva un quadro di craniostenosi, la cui gravità dipende direttamente dal momento dell'esordio della malattia.

Se le suture vengono chiuse nel periodo prenatale, la deformazione del cranio sarà significativa, se dopo la nascita sarà meno pronunciata.

Dal punto di vista patogenetico, il ruolo principale nello sviluppo della malattia appartiene alla ridotta circolazione sanguigna e al metabolismo nel tessuto osseo, che può essere provocata dai seguenti fattori:

mutazioni genetiche e condizionamenti ereditari;
infezioni subite in utero (rosolia, influenza, herpes, ecc.);
esposizione del feto a fattori ambientali sfavorevoli (cattive abitudini della madre, tossine domestiche e industriali, radiazioni, assunzione di alcuni farmaci);
compressione meccanica della testa del feto nella cavità uterina;
dare una posizione errata a un neonato, immobilità nell'infanzia, limitazione delle capacità motorie;
lesioni alla nascita e malattie subite nei primi mesi di vita.

Tipi di sviluppo anormale

A seconda del numero di suture coinvolte nel processo patologico, si distingue la craniostenosi:

semplice(chiudendo solo una cucitura),
combinato(crescita eccessiva di diversi),
difficile(tutte le suture craniche sono coinvolte).

Inoltre, la malattia è divisa nelle seguenti forme:

Natura del quadro clinico

La chiusura di una sola sutura è solitamente un problema dovuto a un difetto più estetico.

Con una lesione combinata, il quadro clinico è molto più luminoso, mostra una significativa deformazione del cranio, caratteristica di ogni tipo di craniostenosi, e sintomi neurologici (causati da un aumento della pressione intracranica, che è associata a una crescita sproporzionatamente lenta del cranio, insufficiente per il volume del cervello):

Sintomi oculari presenti:

esoftalmo bilaterale (occhi sporgenti);
cambiamenti congestizi nella retina;
diminuzione o perdita della vista.

I disturbi mentali sono variabili, possono esserci letargia o maggiore eccitabilità, lo sviluppo mentale è solitamente lento.

Stabilire una diagnosi

Per fare una diagnosi, è necessario un esame completo e completo. Oltre a chiarire i disturbi e l'anamnesi della malattia (il momento della comparsa dei sintomi principali, la loro progressione), è importante raccogliere la storia ostetrica della madre (caratteristiche del corso della gravidanza, malattie subite durante questo periodo, effetti dannosi, complicazioni durante il parto).

È richiesto un esame completo del bambino, si studia in dettaglio la struttura del cranio, la forma e le dimensioni della testa e si valuta mediante palpazione il grado di fusione delle suture e delle fontanelle.

Un esame neurologico rivela segni generali e focali di danno cerebrale (riflessi patologici, nistagmo, paresi dello sguardo, ecc.).

L'oftalmologo valuta il grado di disturbi nell'organo della vista (cambiamenti congestizi nel fondo, gonfiore del disco ottico, sua atrofia, esoftalmo). La ricerca genetica aiuta a determinare la natura ereditaria della malattia.

Inoltre, vengono eseguiti numerosi metodi diagnostici strumentali per determinare ulteriori tattiche per la gestione del paziente:

Considerando le caratteristiche infanzia, la maggior parte degli esami invasivi vengono eseguiti sotto sedazione medica. Ciò consente di evitare uno stress eccessivo nel bambino e ottenere un risultato diagnosticamente più significativo.

Chirurgia moderna

In caso di chiusura prematura delle suture, viene utilizzato prevalentemente il trattamento chirurgico, il cui obiettivo principale è aumentare il volume del cranio e creare condizioni favorevoli per il normale sviluppo delle strutture cerebrali.

Esiste un numero enorme di tecniche chirurgiche a seconda del tipo di craniostenosi: craniotomia lineare, lembo bilaterale, resezione circolare, della volta cranica e altre.

La tecnica chirurgica prevede la dissezione dei tessuti molli e l'innesto osseo. Durante l'intervento vengono corretti i difetti del cranio e viene eliminata l'ipertensione intracranica.

Si ritiene che l'operazione sia consigliabile fino all'età di tre anni, quando si osserva la formazione più intensa delle strutture cerebrali del bambino. Se eseguito in modo tempestivo, aiuta a prevenire la compressione delle strutture cerebrali ed elimina quasi completamente i sintomi precedenti della malattia, compresi i difetti estetici grossolani.

Il trattamento chirurgico non è indicato nei seguenti casi:

Una controindicazione relativa (temporanea) è una malattia acuta o cronica nella fase acuta, infezioni purulente della pelle, infiammazione ricorrente delle vie respiratorie superiori.

Nel periodo postoperatorio è indicato un ciclo di procedure fisioterapeutiche e terapia farmacologica sintomatica, nonché l'osservazione a lungo termine.

Prognosi e prevenzione

La diagnosi precoce e l'intervento chirurgico tempestivo possono prevenire lo sviluppo di gravi conseguenze. In questo caso, la prognosi per la vita e il normale sviluppo del bambino è favorevole.

La perdita della vista, il ritardo mentale, il mal di testa costante e la grave deformazione del cranio complicano il decorso della patologia e portano alla disabilità.

A scopo preventivo si indica:

conduzione di consulenza medica e genetica per le coppie a rischio;
limitare l'impatto di fattori esterni sfavorevoli sul corpo della donna incinta;
smettere di fumare e altre cattive abitudini;
prevenzione e trattamento tempestivo delle malattie della futura mamma e del neonato.

E, soprattutto, se il bambino sviluppa sintomi preoccupanti, i genitori dovrebbero contattare urgentemente uno specialista. Un trattamento tempestivo eviterà le terribili conseguenze della craniostenosi e darà al bambino l'opportunità di vivere una vita normale.

Marzo 2007

AV. Lopatin, SA Yasonov, Dipartimento di Chirurgia maxillo-facciale, Istituto statale “Ospedale clinico pediatrico russo” di Roszdrav

Quasi tutti i medici che seguono un corso di anatomia generale ricordano l'esistenza di forme specifiche del cranio, come quella scafocefalica (allungata in direzione anteroposteriore) e brachicefalica (aumentata in larghezza). Ma raramente qualcuno ricorda che la forma insolita del cranio di un bambino in molti casi è un segno di fusione prematura delle suture craniche.

Naturalmente, tutti i medici hanno familiarità con il termine craniostenosi: fusione prematura delle suture del cranio, che porta a danni cerebrali non specifici dovuti all'espansione insufficiente della cavità cranica durante il periodo di crescita cerebrale più attiva. Quando sorge la domanda su come viene trattata la craniostenosi, pochi ricordano la possibilità di escissione chirurgica di suture prematuramente cresciute e solo pochi conoscono l'esistenza del metodo di craniotomia a doppio lembo.

Nel frattempo, secondo le statistiche internazionali, la chiusura prematura di una delle suture del cranio (craniosinostosi isolata) si verifica in circa un bambino su 1.000. È interessante notare che la stessa frequenza è tipica nei bambini con labioschisi. Allo stesso tempo, nessuno ha difficoltà a diagnosticare il labbro leporino, perché ogni medico ha senza dubbio visto tali pazienti. Mentre quasi nessuno dei medici pratica generale non ricorda se ha mai visto un bambino con la fusione prematura delle suture del cranio.

La strada verso il Calvario

La craniosinostosi è la fusione prematura di una o più suture del cranio, che porta alla formazione di una caratteristica deformazione della testa. Pertanto, già nell'ospedale di maternità, un bambino con sospetta craniosinostosi può essere isolato dalla massa generale dei neonati e inviato per ulteriori esami. In pratica, sfortunatamente, in questa fase, tutte le deformazioni del cranio riscontrate nei bambini sono considerate dai medici come caratteristiche della configurazione della testa postpartum e non ricevono la dovuta attenzione. Durante il periodo neonatale anche alla forma del cranio non viene data molta importanza. La solita risposta del pediatra alle preoccupazioni dei genitori: “...Va tutto bene, sta ingrassando bene, l'ittero è passato e la sua testa è così perché è sdraiata su un fianco. Una volta che inizierà a camminare, tutto scomparirà.

Lo sviluppo psicomotorio dei bambini è ritardato, le deformazioni del cranio non scompaiono spontaneamente, alcune deformazioni diventano meno evidenti, nascondendosi sotto i capelli, altre vengono erroneamente considerate dai medici come altre malattie, ed altre passano in secondo piano in presenza di disfunzioni più evidenti del cervello. organi e sistemi. Spesso i bambini affetti da craniosinostosi vengono consultati dai genetisti e spesso il gruppo di malattie viene identificato correttamente e si presume addirittura una sindrome genetica diretta. Nonostante ciò, solo pochi di questi pazienti vengono ricoverati in cliniche specializzate per il trattamento. La stragrande maggioranza dei bambini che non ricevono cure hanno un’intelligenza ridotta e diventano disabili. A causa della forma insolita del cranio, le proporzioni del viso sono disturbate e, al momento della pubertà, questi bambini hanno maggiori probabilità di altri di avere difficoltà nella comunicazione sociale e sono possibili persino tentativi di suicidio.

I genitori smettono gradualmente di prestare attenzione alle lievi deformazioni del cranio e, se il bambino ha una pronunciata deformazione facciale, i chirurghi pediatrici spiegano loro che la correzione dei difetti estetici viene effettuata solo all'età di 16 anni.

Sulla base di quanto sopra, possiamo concludere che nel nostro Paese non esiste quasi alcuna assistenza qualificata per i bambini con fusione prematura di una o più suture del cranio. Allo stesso tempo, in tutto il mondo, negli ultimi quarant'anni, è stata prestata grande attenzione al trattamento dei bambini con deformazioni congenite del cranio, e i metodi di trattamento chirurgico sviluppati possono eliminare la compressione cerebrale e migliorare significativamente l'aspetto dei bambini con craniosinostosi già dai tre ai sei mesi di età. La ragione principale di questo divario è la mancanza di informazioni disponibili riguardo alle caratteristiche della diagnosi e del trattamento delle deformità craniche congenite nei bambini. Per correggere leggermente la situazione attuale, proponiamo di considerare le questioni più generali sulla diagnosi e sul trattamento della craniosinostosi.

Diagnostica

Le principali suture della volta cranica sono sagittale, coronale, lambdoidea e metopica (Fig. 1). Con la fusione prematura della sutura ossea, la crescita ossea compensativa avviene perpendicolarmente al suo asse (legge di Virchow). Di conseguenza, appare una deformazione caratteristica. Descriviamo le forme più comuni di craniosinostosi.

Craniosinostosi sagittale

La fusione prematura della sutura sagittale porta ad un aumento delle dimensioni anteroposteriori del cranio con regioni frontali e occipitali sovrastanti e ad una diminuzione della sua larghezza con la formazione di una faccia ovale stretta (Fig. 2). Questo tipo di deformità è chiamata scafocefalia o cranio scafoide. Questa è la malattia più comune tra il numero totale di sinostosi isolate (50-60%). La caratteristica forma del cranio è visibile fin dalla nascita. Esaminando la testa dall'alto si nota una retrazione delle aree parietali, ciò dà la sensazione di una costrizione circolare della volta cranica a livello o leggermente posteriormente alle orecchie. Una grande fontanella è chiaramente definita e le sue dimensioni non differiscono dalla norma. Caratteristica è la presenza di una cresta ossea palpabile in proiezione della sutura sagittale.

: a – bambino prima e b – dopo l'eliminazione della scafocefalia.

Craniosinostosi metopica

Il rappresentante più raro del gruppo delle craniosinostosi isolate è la craniosinostosi metopica, o trigonocefalia, che rappresenta il 5-10% del loro numero totale. Nonostante ciò, la malattia è forse più spesso riconosciuta come una deformità congenita del cranio a causa della sua caratteristica presentazione clinica.

Con la chiusura anticipata della sutura metopica si forma una deformazione triangolare della fronte con la formazione di una carena ossea che va dalla glabella alla grande fontanella. Osservando un cranio del genere dall'alto è visibile una chiara deformazione triangolare con un apice nella regione della glabella. In questo caso, i bordi superiore e laterale delle orbite si spostano posteriormente, il che dà la sensazione di una rotazione verso l'esterno del piano orbitale e di una diminuzione della distanza interorbitale (ipotelorismo). La deformità della fronte è così insolita che i bambini affetti da trigonocefalia vengono spesso esaminati dai genetisti e osservati come portatori di sindromi ereditarie accompagnate da diminuzione dell'intelligenza. In effetti, la trigonocefalia è considerata parte integrante di sindromi come Opitz, sindrome oro-facio-digitale e alcune altre. È anche vero che molte malattie sindromiche portano a un ritardo dello sviluppo intellettuale, ma la loro frequenza è così bassa e il quadro clinico è così tipico che tutti i bambini con solo sinostosi metopica non dovrebbero essere inclusi nel gruppo a rischio di sviluppo di ritardo mentale.

Craniosinostosi coronarica unilaterale

La sutura coronale si trova perpendicolare all'asse mediano del cranio ed è composta da due metà uguali. Quindi, con la fusione prematura di una delle sue metà, si forma una tipica deformazione asimmetrica, chiamata plagiocefalia. L'aspetto di un bambino affetto da plagiocefalia è caratterizzato dall'appiattimento del bordo orbitario superiore dell'orbita e dell'osso frontale sul lato affetto con una sporgenza compensatoria della metà opposta della fronte (il bambino sembra accigliato su un lato del viso ). Con l'età, l'appiattimento ipsilaterale della regione zigomatica e la curvatura del naso nella stessa direzione cominciano ad apparire più chiaramente. In età scolare si verifica la deformazione del morso, associata ad un aumento dell'altezza della mascella superiore e, di conseguenza, uno spostamento della mascella inferiore dal lato della sutura prematuramente chiusa. Nei casi più gravi si verifica addirittura un rigonfiamento compensatorio della regione occipitale sul lato della sinostosi. Le violazioni dell'organo della vista sono spesso rappresentate dallo strabismo unilaterale. La plagiocefalia è spesso considerata una caratteristica della configurazione della testa postnatale. Ma a differenza di quest'ultimo, non scompare nelle prime settimane di vita, ma, al contrario, progredisce con l'età.

Pertanto, la forma del cranio gioca un ruolo enorme nella diagnosi corretta.

Tra i metodi diagnostici strumentali, il migliore è la tomografia computerizzata con rimodellamento tridimensionale dell'immagine delle ossa della volta cranica e del viso. Questo esame aiuta a identificare patologie cerebrali concomitanti, a confermare la presenza di sinostosi in caso di danno isolato e a stabilire tutte le suture rilevanti in caso di polisinostosi.

Trattamento

Il periodo più attivo di crescita del cervello è considerato fino ai due anni di età. Pertanto, da un punto di vista funzionale, la craniostenosi può essere prevenuta con un trattamento chirurgico precoce. L'età ottimale per l'intervento chirurgico per craniosinostosi può essere considerata il periodo da 3 a 9 mesi. I vantaggi del trattamento a questa età includono:

facilità di manipolazione con ossa del cranio sottili e morbide;
facilitare il rimodellamento finale della forma del cranio da parte del cervello in rapida crescita;
guarigione più completa e rapida dei difetti ossei residui.

Se il trattamento viene eseguito dopo i cinque anni, è dubbio che porterà a un miglioramento significativo della funzione cerebrale. In misura maggiore, l'operazione mirerà ad eliminare la deformazione della testa.

La caratteristica principale del moderno trattamento chirurgico non è solo l'aumento del volume del cranio, ma anche la correzione della sua forma e la deformazione facciale associata durante un'operazione.

Ancora una volta attiriamo l'attenzione dei lettori sul fatto che è meglio andare sul sicuro e indirizzare un bambino con una deformazione del cranio a uno specialista piuttosto che perdere la patologia. Il Dipartimento di Chirurgia orale e maxillo-facciale dell'Ospedale Clinico pediatrico russo ha accumulato una vasta esperienza nella diagnosi e nel trattamento di queste condizioni nei bambini. I giovani pazienti vengono al dipartimento da tutte le regioni della Russia. Per ottenere un appuntamento con uno specialista, è necessario contattare il dipartimento di consultazione dell'ospedale. E' consigliabile avere l'impegnativa dell'assessorato regionale alla sanità. Se il bambino ha realmente bisogno di cure chirurgiche, viene delineato un piano di esami e viene rilasciato un voucher di ricovero, in cui è indicata la data di ricovero in ospedale e l'elenco di tutte le documenti necessari. La durata media della degenza in clinica è di 34 settimane. I bambini possono soggiornare nel reparto con uno dei genitori. Dopo il trattamento, tutti i bambini di età inferiore ai 18 anni sono sotto la supervisione dei medici del dipartimento 1.

Riassumendo quanto sopra, notiamo ancora una volta: nel nostro paese esiste un folto gruppo di pazienti che, a causa della scarsa consapevolezza dei medici sulle moderne possibilità di diagnosi e trattamento della craniosinostosi, non ricevono cure adeguate. Nel frattempo, la diagnosi di tali condizioni è abbastanza semplice ed è possibile nelle fasi iniziali. L'assistenza tempestiva e qualificata ai bambini con craniosinostosi consente, già nei primi mesi di vita, di eliminare non solo il deficit funzionale, ma anche di correggere la deformazione estetica che l'accompagna.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, capo. Dipartimento di Chirurgia orale e maxillo-facciale, Istituto statale "Ospedale clinico pediatrico russo" di Roszdrav, Professore, dottor Med. scienze

Sergey Aleksandrovich Yasonov, medico del Dipartimento di Chirurgia orale e maxillo-facciale, Istituto statale "Ospedale clinico infantile russo" di Roszdrav

1 Informazioni più dettagliate possono essere ottenute sul sito web: www.cfsmed.ru

Il ruolo decisivo nella formazione e nel successivo sviluppo del cranio appartiene al cervello, ai denti, ai muscoli masticatori e agli organi di senso. Durante il processo di crescita, la testa subisce cambiamenti significativi. Durante lo sviluppo, appaiono età, sesso e caratteristiche individuali del cranio. Diamo un'occhiata ad alcuni di loro.

Neonati

Il cranio del bambino ha una struttura specifica. Gli spazi tra gli elementi ossei sono pieni di tessuto connettivo. I neonati sono completamente assenti suture del cranio. Anatomia Questa parte del corpo è di particolare interesse. All'incrocio di diverse ossa ci sono 6 fontanelle. Sono ricoperti da placche di tessuto connettivo. Ci sono due fontanelle spaiate (posteriore e anteriore) e due pari (mastoide, sfenoide). Il più grande è considerato quello frontale. Ha una forma di diamante. Si trova alla convergenza delle ossa frontali sinistra e destra e di entrambe le ossa parietali. A causa delle fontanelle è molto elastico. Quando la testa del feto passa attraverso il canale del parto, i bordi del tetto si sovrappongono l'uno all'altro in modo piastrellato. Per questo motivo diminuisce. All'età di due anni, di regola, si sono formati suture del cranio. Anatomia precedentemente studiato in modo piuttosto originale. I medici medievali applicavano il ferro caldo nell'area della fontanella per le malattie degli occhi e del cervello. Dopo la formazione di una cicatrice, i medici hanno causato la suppurazione con vari irritanti. Quindi credevano di aprire la strada all'accumulo di sostanze nocive. Nella configurazione dei punti, i medici hanno cercato di distinguere simboli e lettere. I medici credevano che contenessero informazioni sul destino del paziente.

Caratteristiche della struttura del cranio

Questa parte del corpo in un neonato si distingue per le piccole dimensioni delle ossa facciali. Un'altra caratteristica specifica sono le fontanelle sopra menzionate. Nel cranio di un neonato ci sono tracce di tutte e 3 le fasi incompiute dell'ossificazione. Le fontanelle sono resti del periodo membranoso. La loro presenza è di importanza pratica. Permettono alle ossa del tetto di muoversi. La fontanella anteriore si trova sulla linea mediana all'incrocio di 4 suture: 2 metà della coronaria, frontale e sagittale. Diventa troppo cresciuto nel secondo anno di vita. La fontanella posteriore ha una forma triangolare. Si trova tra i due anteriori e le squame dell'osso occipitale nella parte posteriore. Ricresce nel secondo mese. Le fontanelle laterali si distinguono in sfenoide e mastoide. Il primo è situato alla convergenza delle scale parietale, frontale, temporale e della grande ala dello sfenoide. Cresce troppo nel secondo o terzo mese. La fontanella mastoidea si trova tra l'osso parietale, la base della piramide nella squama temporale e occipitale.

Stadio cartilagineo

In questa fase, si notano le seguenti caratteristiche del cranio legate all'età. Tra i singoli elementi non fusi delle ossa della base si trovano strati cartilaginei. I seni aerei non sono ancora sviluppati. A causa della debolezza muscolare, varie creste muscolari, tubercoli e linee sono scarsamente definite. Per lo stesso motivo, legato anche alla mancata funzione masticatoria, le mascelle sono sottosviluppate. Quasi mai. La mascella inferiore è composta da due metà non fuse. Per questo motivo, la faccia si estende poco in avanti rispetto al cranio. È solo 1/8. Inoltre, in un adulto il rapporto tra faccia e cranio è 1/4.

Spostamento osseo

I teschi dopo la nascita si manifestano nell'espansione attiva delle cavità: nasale, cerebrale, orale e rinofaringe. Ciò porta ad uno spostamento delle ossa che li circondano nella direzione dei vettori di crescita. Il movimento è accompagnato da un aumento di lunghezza e spessore. Con la crescita marginale e superficiale, la curvatura delle ossa inizia a cambiare.

Periodo postnatale

In questa fase si manifestano con una crescita irregolare delle regioni del viso e del cervello. Le dimensioni lineari di quest'ultimo aumentano di 0,5 e le prime di 3 volte. Il volume della regione del cervello raddoppia nei primi sei mesi e entro il 2° anno triplica. A partire dai 7 anni, la crescita rallenta e accelera nuovamente durante la pubertà. All'età di 16-18 anni, lo sviluppo dell'arco si ferma. La base aumenta in lunghezza fino a 18-20 anni e termina quando si chiude la sincondrosi sfeno-occipitale. La crescita della regione facciale è più lunga e più uniforme. Le ossa intorno alla bocca crescono più attivamente. Caratteristiche dell'età del cranio nel processo di crescita si manifestano nella fusione di parti di ossa separate nei neonati, nella differenziazione strutturale e nella pneumatizzazione. Il rilievo delle superfici interne ed esterne diventa più definito. In tenera età si formano bordi lisci sulle cuciture; all'età di 20 anni si formano giunture frastagliate.

Fasi finali

All'età di quarant'anni inizia l'obliterazione delle suture. Copre tutte o la maggior parte delle connessioni. Nell'età anziana e senile si osserva l'osteoporosi delle ossa craniche. Inizia l'assottigliamento delle placche della sostanza compatta. In alcuni casi si osserva un ispessimento delle ossa. L'atrofia delle mascelle diventa più pronunciata nella regione facciale a causa della perdita dei denti. Ciò provoca un aumento dell'angolo della mascella inferiore. Di conseguenza, il mento viene avanti.

Caratteristiche di genere

Esistono diversi criteri in base ai quali un cranio maschile differisce da uno femminile. Tali segni includono il grado di gravità della rugosità e dei tubercoli nelle aree di attacco muscolare, lo sviluppo della protuberanza esterna occipitale, la sporgenza della mascella superiore, ecc. Il cranio maschile è più sviluppato rispetto a quello femminile. I suoi contorni sono più spigolosi a causa della gravità delle rugosità e delle tuberosità nelle zone di inserzione dei muscoli masticatori, temporali, occipitali e cervicali. I tubercoli frontali e parietali sono più sviluppati nelle donne, mentre negli uomini sono più sviluppate la glabella e le arcate sopracciliari. questi ultimi hanno la mascella inferiore più pesante e più grande. Nell'area del bordo inferiore e degli angoli della parte interna del mento, la tuberosità è chiaramente espressa. Ciò è causato dall'attaccamento dei muscoli digastrico, masticatorio e pterigoideo. A seconda del sesso, anche la forma del cranio umano varia. Gli uomini hanno una fronte inclinata, che si trasforma in una corona arrotondata. Spesso si osserva un'elevazione in direzione della sutura sagittale. La fronte delle donne è più verticale. Si trasforma in una corona piatta. Gli uomini hanno le orbite inferiori. Di norma, hanno una forma rettangolare. Il loro bordo superiore è ispessito. Nelle donne, le orbite si trovano più in alto. Hanno una forma quasi ovale o rotonda con bordi superiori più affilati e sottili. Nel cranio femminile il processo alveolare spesso sporge in avanti. L'angolo nasofrontale negli uomini è chiaramente espresso nella maggior parte dei casi. Nel cranio femminile, l'osso frontale passa più agevolmente alle ossa nasali.

Inoltre

La forma del cranio di una persona non influisce sulle capacità mentali. Sulla base dei risultati di numerosi studi condotti da antropologi, si può concludere che non c'è motivo di credere che la dimensione della regione del cervello sia predominante in qualsiasi razza. I Boscimani, i Pigmei e alcune altre tribù hanno teste leggermente più piccole rispetto agli altri popoli. Ciò è dovuto alla loro piccola statura. Spesso la diminuzione delle dimensioni della testa può essere il risultato di una cattiva alimentazione nel corso dei secoli e dell'influenza di altri fattori sfavorevoli.

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