Тригоноцефалія (метопічний синостоз) у дітей та дорослих: операція, фото. Вікові перетворення черепа Місце зрощення лобових кісток у дитини




Краніостеноз – це патологія, що характеризується передчасним зарощенням кількох швів на черепі. Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10: Q75.1. Якщо черепні сполуки зарощуються у дитини в ранньому віці, це спровокує порушення зростання черепних кісток, і навіть деформацію лицьової будови кісток, зокрема, очниць.

При цьому в міру зростання дитини в компенсаторному порядку збільшуватимуться інші його кістки в черепі. Наразі причина того, чому з'єднання в черепі передчасно закриваються, невідома, проте лікарі з'ясували, що у спадок це захворювання не передається.

У деяких випадках краніостеноз входить до складу синдрому, який може впливати відразу на декілька систем органів. При цьому ймовірність народження в сім'ї другої дитини, у якої діагностують краніостеноз, вкрай низька.

Причини захворювання

Серед причин виникнення цієї хвороби виділяють:

  • проблеми у розвитку черепа дитини у першому триместрі її виношування;
  • наявність генетичних мутацій;
  • захворювання, які вражають плід усередині утроби. До них відносять такі хвороби матері: застуди та інші.

Види хвороби

Існує така класифікація краніостенозу згідно з порядком поширеності:

  • зарощення сагіттального шва.Симптомом при цьому різновиді недуги є подовження черепа. Голова при сагітальному різновиді недуги набуває вузької, витягнутої форми;
  • зарощення метопічного шва.Цей краніостеноз викликає патології у будові черепа, сприяючи розвитку трикутного випинання у лобовій ділянці. Відстань між очима при зрощуванні цієї сполуки зменшується;
  • зарощення вінцевого чи коронарного шва.При цьому різновиді патології голова виглядає асиметрично. Якщо при закритті сполуки спостерігається потовщення лобової кістки, пацієнт може мати асиметрично розташовані очі і вуха;
  • зарощення двох вінцевих сполук.При цьому голова виглядає широкою спереду та плоскою збоку;
  • зарощення ламбовидної сполуки.При цьому голова пацієнта набуває ромбовидної форми. Також спостерігається потовщення потилиці.

Найчастіше у клінічній практиці спостерігається зарощення саме сагіттального шва у дитини. Тому батькам рекомендовано знати всі симптоми цього захворювання, щоби вчасно помітити його розвиток і звернутися за допомогою.

Симптоми недуги

Краніостеноз, крім деформації будови кісток черепа, має й інші симптоми:

  • зміни у зовнішньому вигляді особи;
  • передчасне зрощування джерельця;
  • наявність бугристих виступів уздовж швів;
  • скарги на головний біль;
  • блювання;
  • погіршення пам'яті;
  • проблеми зі сном (наявність безсоння, нічні пробудження);
  • уповільнення у розвитку.

Деформація кісток черепа може набувати таких форм:

  • вузький череп;
  • широкий лоб;
  • збільшені очниці;
  • зменшення нижньої щелепи.

Краніостеноз у дитини може бути вилікуваний у відділенні хірургії для дітей та підлітків.

Форми захворювання

Краніостеноз відрізняється залежно від сполуки, яка зросла. Розрізняють такі його форми:

  • скафоцефалія.Ця патологія розвивається при зрощуванні воєдино сагіттального шва. Сагітальне з'єднання ділить череп на праву та ліву половини, тому передчасне його зрощення викликає значні деформації;
  • Брахіцефалія.Поперечний діаметр голови збільшено, а висота черепа знижена. Розвивається у новонародженого і старшої дитини, коли зрощуються лобова кістка з скроневою;
  • тригоноцефалія.Коли метопічний шов (продовження сагітального) зрощується, лоб випинається вперед у вигляді клину;
  • мікроцефалія.При цьому череп дитини або новонародженої буде помітно зменшений у розмірі. Може розвинутися, якщо зарості всі шви.

Лікування захворювання

Краніостеноз потребує хірургічного лікування, проте компенсований краніостеноз не потребує операції. Основною метою лікування дитини у хірургічному відділенні є ліквідація, що допоможе уникнути важких наслідків, до яких відносять втрату зору, а також розумове відставання від однолітків.

Основна мета, яку переслідує операція – збільшити обсяг черепної коробки, створивши сприятливі умови для розвитку головного мозку надалі. Важливо при виявленні хвороби дитини до 3 років оперативно почати її лікувати, оскільки найбільше мозковий розвиток спостерігається саме у період життя дитини. Розрізи в м'яких тканинах, які передбачає хірургічне втручання, варто робити дуже акуратно, щоб не викликати рясну кровотечу.

Серед операційних методик лікування виділяють такі:

  • краніотомія лінійного типуЇї проводять у ранньому віці, при цьому м'які тканини розрізаються паралельно зрослому з'єднанню. Також хірургічна операція при цьому захворюванні передбачає вирізання окістя;
  • Краніотомія циркулярного типу.Вона допомагає усунути гіпертензію та підходить для дітей віком від 3–5 років. При цьому розрізаються м'які тканини, що покривають черепну коробку. Не розсікаються м'які тканини біля артерій на скронях. Операційний процес триває в два етапи, при цьому друга частина його повинна бути виконана через два тижні;
  • Фрагментація.При цьому виді операційного втручання хірурги розрізають черепне склепіння. Проводиться для старших дітей, оскільки має досить велику травматичність;
  • краніотомія двостороннього клаптевого типу.За допомогою неї лікують захворювання у декомпенсованій формі.

Краніостеноз потребує негайного лікарського втручання. Виявлення їх у початковій стадії та проведені хірургічні маніпуляції здатні повністю видалити всі симптоми.

Є певний зв'язок між зростанням мозкового черепаі появою на внутрішній поверхні його кісток пальцевих втискань, хоча механізм їх виникнення ще остаточно неясен. Вперше вони виявляються у віці 1,5-2 років у ділянці тім'яних кісток, потім у потиличній зоні і лише до 7-8 років - у лобовій. Максимуму своєї виразності пальцеві втискання досягають у пубертатному періоді, до 35-40 років вони не змінюються, а після 40 років поступово згладжуються. Після 15 років виразність цих анатомічних утворень у різних відділах мозкового черепа наступна: потилична, скронева, тім'яна, лобова; відповідно, як 10:7:7.

Деякі спостереження свідчатьпро те, що пальцеві втискання сильніше виражені у дітей із розумовим розвитком, що запізнюється, а їх відсутність є важливим симптомом порушення процесів остеогенезу і зазвичай супроводжується кортикальною атрофією. В осіб старше 50 років пальцеві вдавлення зберігаються лише 2-2,5 % випадків, що відбиває зниження рівня процесів кісткової трансформації.

Великі тім'ячки закриваються протягом перших 1,5-2 років постнатального періоду. Більш тривале їх існування може стати ознакою такого поширеного дитячого захворювання, як рахіт, а в більш серйозних випадках - підвищення внутрішньочерепного тиску.

Шви мозкового черепапоступово звужуються - у новонародженого їх діаметр становить 10-11 мм, а у дитини 7 років - близько 2 мм. Втім, кістковоосвітня діяльність у краях швів триває дуже довго – до 25-30 років у середньому, поступово знижуючись за інтенсивністю після 20 років. Тому, хоча до кінця другого року життя дитини його мозковий череп сформований принципово так само, як череп дорослого, зростання черепа, проте, продовжується.

Повне замикання щілиничерепних швів знаменує кінець фази фізіологічного зростання кісток черепа. На внутрішній поверхні черепа шви замикаються раніше, ніж зовнішньої, іноді з різницею в 7-S років. При цьому звапніння країв шва не є показником його облітерації. Поданим G. Friedman, R. Shapiro та A. Janzen, закриття шва відбувається в кількох його ділянках і не завжди відповідає віку. Відомо лише, що у чоловіків шви облітеруються раніше і рівномірніше.

Закриття швів мозкового черепа, за даними R. Shapiro та A. Janzen, відбувається в наступному віці: сагіттального шва - у 22-26 років, вінцевого - у 29-30 років, ламбдоподібного - у 26-45 років, парієтомастоїдального - у 30-40 років, сфенотемпорального - навіть до 60 років. Індивідуальні нерезко виражені коливання рівні костеобразования і тривалості існування швів створюють різні форми черепа, а передчасне закриття всіх швів може призвести до розвитку патологічних форм черепа брахицефалического типу.

На відміну від інших кісток лицьового та мозкового відділів черепа, його основа утворена кістками, що мають хрящове походження. Окостеніння останніх починається ще на 3-му місяці внутрішньоутробного періоду з двох центрів зростання в базисфеноїдальній і потиличній областях і пізніше третього центру, що з'являється в пресфеноїдальній зоні. Поблизу центрів окостеніння формуються синхондрози, які є гомологами епіфізарних паросткових зон і є останніми рудиментами примордіального хряща в скелеті людини. Перед народженням дитини зазначені зони окостеніння зливаються і з-поміж них зберігаються лише прошарку синхондрозів.

До моменту народженняосновне зростання йде в базисфеноїдальній та базіокципітальній областях. Протягом першого року життя з'являється ще один центр зростання в перегородці носа - мезоетмоїдальний. З початком його функції окостеніє crista galli та верхня половина носової перегородки. Тривалість існування цього центру зростання достеменно невідома. Як вказує Н. Ford, поданим різних анатомів, злиття зазначеного центру зростання з центром, розташованим в основній кістці, відбувається у віці 12-25 років. Хрящові прошарки між мезозтмоїдальним центром росту і навколишніми кістками лицевого і мозкового черепа (лобової, бічними масами гратчастої кістки) починають поступово асифікуватися в 2-6 років.

Таким чином, у маленької дитинив основі черепа існують чотири центри росту: сфеноокципітальний і сфеномезоетмоїдальний синхондрози і хрящові прошарки між решітчастою і лобовою кістками і в самій лобовій кістці.

Під краніостенозом розуміють передчасне зарощення черепних швів, що сприяє обмеженню загального обсягу черепа, його деформації та провокує розвиток.

Захворювання діагностується із частотою 0.5-1 випадок на 1000 новонароджених, переважно у хлопчиків.

Патологія може виступати ізольовано чи разом із аномаліями розвитку інших органів прокуратури та систем (як складова синдрому Аперта, Пфайфера), нерідко супроводжується порушенням розвитку мозку.

Етіологія та патогенез порушення

Шви являють собою тонкі прошарки волокнистої тканини, розташовані між черепними кістками і утворюють при злитті джерельця («м'які місця»). Вони дозволяють черепу змінювати свою конфігурацію при проходженні дитини родовими шляхами, тим самим перешкоджаючи травматизму при пологах.

У нормі закриття тім'ячків відбувається до кінця першого року життя дитини. При передчасному їх зарощуванні та ранньому окостененні швів спостерігається картина краніостенозу, ступінь вираженості якої залежить від моменту початку захворювання.

Якщо шви закрилися у внутрішньоутробному періоді, деформація черепа буде значною, якщо після народження - виражена меншою мірою.

Патогенетично основна роль розвитку захворювання належить порушенню кровообігу і метаболізму в кістковій тканині, що може бути спровоковано такими факторами:

  • генетичні мутації та спадкова обумовленість;
  • інфекції, перенесені внутрішньоутробно (краснуха, грип, герпес тощо);
  • вплив на плід несприятливих факторів довкілля (шкідливі звички матері, побутові та промислові токсини, опромінення, прийом деяких лікарських препаратів);
  • механічне стискання головки плода в порожнині матки;
  • надання неправильного становища новонародженому, знерухомленість у дитячому віці, обмеження рухових можливостей;
  • родові травми та захворювання, перенесені в перші місяці життя.

Різновиди аномального розвитку

Залежно від кількості, залучених до патологічного процесу швів, виділяють краніостеноз:

  • простий(закриття лише одного шва),
  • поєднаний(зарощення кількох),
  • складний(Всі черепні шви залучені).

Крім того, захворювання поділяють на такі форми:

Характер клінічної картини

Закриття тільки одного шва зазвичай є проблемою, пов'язаною з дефектом скоріше косметичним.

При поєднаному ураженні клінічна картина набагато яскравіша, у ній виступають значна деформація черепа, характерна для кожного типу краніостенозу та неврологічні симптоми (зумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску, що пов'язано з непропорційно повільним зростанням черепа, недостатнім для об'єму головного мозку):

Є очні симптоми:

  • двосторонній екзофтальм (витрішкуватість);
  • застійні зміни сітківки;
  • зниження чи втрата зору.

Психічні порушення варіабельні, може бути загальмованість чи підвищена збудливість, розумовий розвиток, зазвичай, уповільнено.

Встановлення діагнозу

Для встановлення діагнозу необхідне проведення комплексного різнобічного обстеження. Крім з'ясування скарг та анамнезу захворювання (час появи основних симптомів, їх прогресування), важливим є збір акушерського анамнезу матері (особливості перебігу вагітності, перенесені в цей період захворювання, шкідливі впливи, ускладнення під час пологів).

Обов'язково проводиться повний огляд дитини, детально вивчається будова черепа, форма та розміри головки, пальпаторно оцінюється ступінь зарощення швів та тім'ячків.

Неврологічний огляд виявляє загальномозкові та осередкові ознаки ураження головного мозку (патологічні рефлекси, ністагм, парез погляду тощо).

Офтальмолог оцінює рівень порушень з боку органу зору (застійні зміни на очному дні, набряк диска зорового нерва, його атрофія, екзофтальм). Генетичне дослідження допомагає встановити спадкову природу захворювання.

Крім того, виконується ряд інструментальних методів діагностики, що дозволяють визначитися з подальшою тактикою ведення пацієнта:

Враховуючи особливості дитячого вікуБільшість інвазивних досліджень проводиться під медикаментозною седацією. Це дозволяє уникнути надмірного стресу у дитини та отримати більш діагностично значущий результат.

Сучасна хірургія

При передчасному закритті швів застосовується переважно оперативне лікування, головною метою якого є збільшення обсягу черепа та створення сприятливих умов нормального розвитку структур мозку.

Існує величезна кількість оперативних методик залежно від типу краніостенозу – краніотомія лінійна, клаптева двостороння, циркулярна, резекція склепіння черепа та інші.

Техніка операції полягає у виконанні розсічення м'яких тканин та кістковій пластиці. Під час втручання коригуються дефекти черепа та усувається внутрішньочерепна гіпертензія.

Вважається, що операція є доцільною до трирічного віку, коли відзначається найбільш інтенсивне формування мозкових структур у дитини. Виконана своєчасно, вона дозволяє запобігти здавленню мозкових структур і практично повністю нівелює попередні симптоми захворювання, у тому числі і грубий косметичний дефект.

Оперативне лікування не показано у разі:

Відносним (тимчасовим) протипоказанням є гостре або хронічне захворювання на стадії загострення, гнійні інфекції шкірних покривів, рецидивні запалення верхніх дихальних шляхів.

У післяопераційному періоді показано курс фізіотерапевтичних процедур та симптоматичної лікарської терапії, а також тривале спостереження.

Прогноз та профілактика

Рання діагностика та своєчасне оперативне втручання дозволяють запобігти розвитку серйозних наслідків. У цьому випадку прогноз для життя та розвитку дитини сприятливий.

Втрата зору, розумова відсталість, постійний головний біль та груба деформація черепа ускладнюють перебіг патології та призводять до інвалідності.

З метою профілактики показано:

  • проведення медико-генетичного консультування сімейних пар із груп ризику;
  • обмеження на організм вагітної несприятливих зовнішніх чинників;
  • відмова від куріння та інших шкідливих звичок;
  • попередження та своєчасне лікування захворювань майбутньої матері та новонародженого.

І найважливіше, у разі появи у немовляти симптомів, що викликають занепокоєння, батькам необхідно терміново звернутися до фахівця. Своєчасність лікування дозволить уникнути грізних наслідків краніостенозу та дасть дитині можливість на нормальне життя.


Березень, 2007

А.В. Лопатін, С.А. Ясонов, відділення щелепно-лицьової хірургії, ГУ «Російська дитяча клінічна лікарня»

Практично будь-який лікар курсу загальної анатомії пам'ятає про існування специфічних форм черепа, таких, як скафоцефалічний (витягнутий у передньо-задньому напрямку) та брахіцефалічний (збільшений завширшки). Але рідко хто згадує у тому, що незвичайна форма черепа в дитини у часто є ознакою передчасного зарощення черепних швів.

Звичайно, всі лікарі знайомі з терміном краніостеноз - передчасне зарощення швів черепа, що призводить до неспецифічного пошкодження головного мозку через недостатнє розширення порожнини черепа в період найактивнішого росту мозку. Коли виникає питання про те, як лікують краніостеноз, деякі згадують про можливість хірургічного висічення передчасно зарослих швів і лише одиниці знають про існування методу двошкутної краніотомії.

Тим часом, за міжнародною статистикою, передчасне закриття одного із швів черепа (ізольований краніосиностоз) виникає приблизно у одного із 1000 дітей. Цікаво відзначити, що така ж частота характерна і у дітей, які мають ущелину губи. При цьому ні в кого не викликає труднощів діагностика ущелин губи, тому що таких пацієнтів, безперечно, бачив кожен лікар. Тоді як майже ніхто з лікарів загальної практикине може пригадати, чи бачив він колись дитину з передчасним зарощенням швів черепа.

Ходіння по муках

Краніосиностоз - передчасне зарощення одного або декількох швів черепа, що призводить до формування характерної деформації голови. Таким чином, вже в пологовому будинку дитина з підозрою на краніосиностоз може бути виділена із загальної маси новонароджених та спрямована на дообстеження. Насправді, на жаль, цьому етапі все деформації черепа, виявлені в дітей віком, розцінюються лікарями як особливості післяпологової зміни голови і не приділяється належної уваги. У період новонародженості формі черепа також не надається великого значення. Звичайна відповідь педіатра на стурбованість батьків: «... Нічого страшного, добре додає у вазі, пішла жовтяниця, а голова така від того, що лежить на боці. Ось почне ходити і все зникне».

Психомоторний розвиток дітей відбувається з відставанням, деформації черепа спонтанно не зникають, деякі деформації стають менш помітними, ховаючись під волоссям, інші помилково розцінюються лікарями як інші захворювання, а треті відступають на другий план за наявності очевидніших порушень функції органів і систем. Найчастіше малюків із краніосиностозами консультують генетики, і нерідко правильно встановлюється група захворювань і навіть передбачається безпосередній генетичний синдром. Незважаючи на це, одиниці таких пацієнтів надходять до спеціалізованих клінік для проведення лікування. Переважна більшість дітей, які не отримали лікування, мають знижений інтелект та стають інвалідами. Через незвичайну форму черепа порушуються пропорції особи, і до періоду статевого дозрівання у дітей частіше, ніж в інших, виникають труднощі у соціальному спілкуванні і навіть можливі суїцидальні спроби.

Батьки поступово перестають звертати увагу на легкі деформації черепа, а за наявності вираженої у дитини деформації обличчя дитячі хірурги пояснюють їм, що виправлення косметичних дефектів проводиться лише у 16 ​​років.

Виходячи зі сказаного, можна зробити висновок, що в нашій країні практично повністю відсутня кваліфікована допомога дітям з передчасним зарощенням одного або декількох швів черепа. При цьому в усьому світі протягом останніх сорока років лікуванню дітей із вродженими деформаціями черепа приділяється дуже велика увага, а розроблені методики оперативного лікування дозволяють усунути компресію мозку та значно покращити зовнішній вигляд дітей із краніосиностозами вже у трьох-шестимісячному віці. Основною причиною такого пропуску є відсутність доступної інформації щодо особливостей діагностики та лікування вроджених деформацій черепа у дітей. Для того, щоб трохи виправити існуюче положення, пропонуємо розглянути найзагальніші питання діагностики та лікування краніосиностозів.

Діагностика

Основними швами склепіння черепа є сагітальний, коронарний, лямбдоподібний та метопічний (рис. 1). При передчасному зарощенні кісткового шва відбувається компенсаторне зростання кісток перпендикулярно його осі (закон Вірхова). Внаслідок цього з'являється характерна деформація. Опишемо форми краніосиностозів, що найчастіше зустрічаються.

Сагітальний краніосиностоз

Передчасне зарощення сагіттального шва призводить до збільшення передньо-заднього розміру черепа з нависаючими лобовою та потиличною областями та зменшення його ширини з формуванням вузького овального обличчя (рис. 2). Такий вид деформації називають скафоцефалією, або човноподібним черепом. Це найчастіше захворювання серед загальної кількості ізольованих синостозів (50-60%). Характерна форма черепа видно вже від народження. При огляді голови зверху помітно втягнення тім'яних областей, це дає відчуття циркулярної перетяжки склепіння черепа на рівні або трохи позаду вушних раковин. Чітко визначається велике тім'ячко, причому його розміри не відрізняються від норми. Характерним вважається наявність кісткового гребеня, що пальпується у проекції сагіттального шва.


: а - дитина до і б - після усунення скафоцефалії

Метопічний краніосиностоз

Найрідкіснішим представником групи ізольованих краніосиностозів є метопічний краніосиностоз, або тригоноцефалія, що становить 5-10% від загальної їх кількості. Незважаючи на це, це захворювання, мабуть, найчастіше розпізнається як уроджена деформація черепа через характерну клінічну картину.

При ранньому замиканні метопічного шва відбувається формування трикутної деформації чола з утворенням кісткового кіля, що йде від надперенесення до великого джерельця. При погляді на такий череп зверху видно чітку трикутну деформацію з вершиною в області надперенесення. При цьому верхні та латеральні краї орбіт зміщуються дозаду, що дає відчуття розвороту площини орбіт назовні та зменшення міжорбітальної відстані (гіпотелоризм). Деформація чола настільки незвичайна, що діти з тригоноцефалією часто обстежуються у генетиків і спостерігаються як носії спадкових синдромів, які супроводжуються зниженням інтелекту. Справді, тригоноцефалія сприймається як невід'ємна частина таких синдромів, як Opitz, Oro-facio-digital syndrom, та інших. Правильно і те, що багато синдромальних захворювань призводять до затримки інтелектуального розвитку, але частота їх настільки низька, а клінічна картина настільки характерна, що не варто всіх дітей, які мають лише метопічний синостоз, зараховувати до групи ризику розвитку розумової неповноцінності.

Односторонній коронарний краніосиностоз

Коронарний шов розташований перпендикулярно до серединної осі черепа і складається з двох рівноцінних половин. Так що при передчасному зарощенні однієї з його половин формується типова асиметрична деформація, що має назву плагіоцефалія. Вид дитини з плагіоцефалією характеризується ущільненням верхньоорбітального краю орбіти та лобової кістки на стороні поразки з компенсаторним нависанням протилежної половини чола (дитина ніби хмуриться однією стороною обличчя). З віком виразніше починає проявлятися іпсилатеральне сплощення вилицьової області і викривлення носа в той же бік. У шкільному віці приєднується деформація прикусу, пов'язана зі збільшенням висоти верхньої щелепи і як наслідок – зміщенням нижньої щелепи на стороні шва, що передчасно закрився. У важких випадках є навіть компенсаторне вибухання потиличної з боку синостозу. Порушення з боку органу зору представлені найчастіше односторонньою косоокістю. Плагіоцефалія найчастіше розцінюється як особливості післяпологової зміни голови. Але, на відміну від останньої, вона не зникає в перші тижні життя, а, навпаки, з віком прогресує.

Отже, величезну роль правильної постановці діагнозу грає саме форма черепа.

З інструментальних методів діагностики найкращим є проведення комп'ютерної томографії з тривимірним ремоделювання зображення кісток склепіння черепа та обличчя. Це обстеження допомагає виявити супутню патологію головного мозку, підтвердити наявність синостозу у разі ізольованого пошкодження та встановити всі зацікавлені шви у разі полісиностозу.

Лікування

Найактивнішим періодом зростання мозку вважається вік до двох років. Таким чином, з функціональної точки зору запобігти краніостенозу можна раннім хірургічним лікуванням. Оптимальним віком щодо операції з приводу краниосиностоза вважатимуться період із 3 до 9 місяців. Перевагами лікування у цьому віці можна вважати:

  • легкість маніпулювання з тонкими та м'якими кістками черепа;
  • полегшення остаточного ремоделювання форми черепа швидко зростаючим мозком;
  • більш повне та швидке загоєння залишкових кісткових дефектів.

Якщо лікування виконується після п'яти років, то сумнівно, що воно призведе до значного поліпшення функції головного мозку. Більшою мірою операція буде спрямована на усунення деформації голови.

Основною особливістю сучасного хірургічного лікування є не тільки збільшення об'єму черепа, а й виправлення його форми та поєднаної деформації обличчя під час однієї операції.

Ще раз звертаємо увагу читачів на те, що краще перестрахуватися та направити дитину з деформацією черепа до фахівця, ніж пропустити патологію. Відділення щелепно-лицьової хірургії Російської дитячої клінічної лікарні накопичило великий досвід у діагностиці та лікуванні цих станів у дітей. Маленькі пацієнти вступають у відділення з усіх регіонів Росії. Для того, щоб потрапити на прийом до фахівця, необхідно звернутися до консультативного відділення лікарні. Бажано мати напрямок регіонального управління охорони здоров'я. Якщо дитині дійсно потрібна хірургічна допомога, намічається план обстеження і видається путівка на госпіталізацію, в якій зазначено дату надходження до стаціонару та переліку всіх необхідних документів. Термін перебування у клініці становить у середньому 34 тижні. Діти можуть перебувати у відділенні з одним із батьків. Усі діти після проведеного лікування до 18-річного віку перебувають під наглядом лікарів відділення 1 .

Узагальнюючи вищевикладене, ще раз зазначимо: у нашій країні є великий пласт хворих, які через низьку поінформованість медиків про сучасні можливості діагностики та лікування краніосиностозів не отримують адекватної допомоги. Тим часом діагностика таких станів є досить простою і можлива вже на ранніх етапах. Своєчасна кваліфікована допомога дітям із краніосиностозами дозволяє вже у перші місяці життя усунути не лише функціональний дефіцит, а й виправити супутню косметичну деформацію.

Андрій В'ячеславович Лопатін, зав. відділенням щелепно-лицьової хірургії ДУ «Російська дитяча клінічна лікарня» Росздрава, професор, д-р мед. наук

Сергій Олександрович Ясонов, лікар відділення щелепно-лицьової хірургії ГУ «Російська дитяча клінічна лікарня»

1 Більш детальну інформацію можна отримати на сайті: www.cfsmed.ru

Визначальна роль у формуванні та подальшому розвитку черепа належить мозку, зубам, жувальним м'язам та органам почуттів. У процесі зростання голова зазнає суттєвих змін. У ході розвитку проявляються вікові, статеві та індивідуальні особливості черепа. Розглянемо деякі з них.

Новонароджені

Череп дитини має специфічну структуру. Простір між кістковими елементами заповнює сполучна тканина. У новонароджених повністю відсутні шви черепа. Анатоміяцій частині тіла представляє особливий інтерес. На ділянках з'єднання декількох кісток присутні 6 тім'ячків. Їх покривають сполучнотканинні платівки. Виділяють два непарні (задні і передні) і два парні (соскоподібне, клиноподібне) тім'ячко. Найбільшим вважається лобовий. Він має ромбоподібну форму. Розташовується він у місці зближення лівої та правої лобної та обох тім'яних кісток. За рахунок тім'ячків дуже еластичний. Коли головка плоду проходить по родових шляхах, краї даху накладаються одна на одну черепицею. За рахунок цього вона зменшується. До двох років, як правило, утворюються шви черепа. Анатоміяраніше вивчалася доволі оригінально. Медики Середньовіччя прикладали гаряче залізо до області тім'ячків при захворюваннях очей та мозку. Після утворення рубця лікарі викликали нагноєння різними дратівливими засобами. Так вони вважали, що відкривають шлях для шкідливих речовин, що накопичуються. У конфігурації швів медики намагалися розглянути символи, літери. Лікарі вважали, що в них було закладено інформацію про долю пацієнта.

Особливості будови черепа

Ця частина тіла у новонародженого відрізняється невеликим розміром лицьових кісток. Ще однією специфічною рисою є згадані вище джерельця. У черепі новонародженого відзначаються сліди всіх трьох незавершених стадій окостеніння. Джерела - залишки перетинчастого періоду. Їхня наявність має практичне значення. Вони дозволяють кісткам даху зміщуватися. Переднє тім'ячко розташоване по серединній лінії на ділянці з'єднання 4-х швів: 2-х половин вінцевого, лобного та сагітального. Він заростає другого року життя. Задне тім'ячко має трикутну форму. Він розташовується між двома попереду і лускою кістки потилиці ззаду. Він заростає другого місяця. У бічних тім'ячках розрізняють клиноподібний і соскоподібний. Перший знаходиться на ділянці сходження тім'яної, лобової, луски скроневої та великого крила клиноподібної кісток. Заростає на другому-третьому місяці. Соскоподібне тім'ячко розташоване між тім'яною кісткою, основою піраміди у скроневій і лускою потиличною.

Хрящова стадія

На цьому етапі відзначаються такі вікові особливості черепа. Між окремими елементами кісток основи, що не злилися, виявляються хрящові прошарки. Повітряні пазухи ще не розвинені. Через слабкість мускулатури різні м'язові гребені, горби та лінії слабо виражені. З цієї причини, пов'язаної, крім того, з відсутністю жувальної функції, недорозвинені щелепи. практично ні. Нижня щелепа при цьому складається з 2-х незрослих половин. Через це обличчя мало виходить уперед щодо черепа. Воно становить лише 1/8 частину. При цьому у дорослого співвідношення обличчя та черепа – 1/4.

Зміщення кісток

Черепи після народження проявляються в активному розширенні порожнин - носової, мозкової, ротової та носоглотки. Це призводить до зміщення кісток, що оточують їх, у напрямку векторів зростання. Переміщення супроводжується збільшенням протяжності та товщини. При крайовому та поверхневому зростанні починає змінюватися кривизна кісток.

Постнатальний період

На цій стадії проявляються у нерівномірному зростанні лицевого та мозкового відділів. Лінійні розміри останнього збільшуються в 0.5, а першого - в 3 рази. Обсяг мозкового відділу у перші півроку подвоюється, а до 2-х років – потроюється. З 7 років зростання уповільнюється, у пубертатному періоді знову пришвидшується. До 16-18 років припиняється розвиток склепіння. Основа збільшується в довжину до 18-20 років і закінчується, коли закривається клиновидно-потиличний синхондроз. Зростання лицьового відділу більш тривалий і рівномірний. Найактивніше ростуть кістки біля рота. Вікові особливості черепау процесі зростання проявляються у зрощенні частин кісток, розділених у новонароджених, диференціювання у структурі, пневматизації. Рельєф внутрішньої та зовнішньої поверхонь стає більш окресленим. У ранньому віці на швах утворюються рівні краї, до 20 років утворюються зубчасті з'єднання.

Завершальні етапи

До сорока років починається облітерація швів. Вона охоплює всі або більшість з'єднань. У похилому та старечому віці відзначається остеопороз черепних кісток. Починається стоншування пластинок компактної речовини. У ряді випадків спостерігається потовщення кісток. Атрофія у щелеп стає більш вираженою в лицьовому відділі у зв'язку із втратою зубів. Це зумовлює збільшення кута нижньої щелепи. В результаті підборіддя виходить уперед.

Гендерні ознаки

Існує кілька критеріїв, за якими відрізняється чоловічий череп від жіночого. До таких ознак відносять ступінь виразності шорсткостей і бугристостей на ділянках прикріплення м'язів, розвиненості та потиличного зовнішнього бугра, виступи верхньої щелепи та ін. Чоловічий череп більш розвинений у порівнянні з жіночим. Його обриси більш незграбні за рахунок вираженості шорсткостей і бугристостей на ділянках прикріплення жувальних, скроневих, потиличних і шийних м'язів. Лобові та тім'яні горби більше розвинені у жінок, у чоловіків - надпереносся та надбрівні дуги. в останніх важча і більша нижня щелепа. В області нижнього краю та кутів внутрішньої частини підборіддя чітко виражена бугристість. Це обумовлюється прикріпленням двочеревних, жувальних та крилоподібних м'язів. Залежно від гендерної власності різниться і форма черепа людини. У чоловіків відзначається скошений лоб, який переходить у округле тім'я. Нерідко спостерігається височина у напрямку стрілоподібного шва. Лоб жінок вертикальніший. Він перетворюється на плоске тем'я. У чоловіків очниці нижчі. Як правило, вони мають прямокутну форму. Їхній верхній край потовщений. У жінок очниці розташовані вище. Вони наближені до овальної чи круглої формі з верхніми гострішими і тонкими краями. На жіночому черепі альвеолярний відросток нерідко виступає вперед. Носолобний кут у чоловіків виражений здебільшого чітко. На жіночому черепі лобова кістка до носових переходить плавніше.

Додатково

Форма черепа людини впливає на розумові здібності. За результатами численних досліджень антропологів можна зробити висновок, що немає підстав вважати, що в будь-якої раси переважають розміри мозкового відділу. У бушменів, пігмеїв та деяких інших племен розміри голови дещо менші, ніж у інших людей. Це їх невеликим зростанням. Часто зменшення величини голови може бути результатом поганого харчування протягом століть та впливом інших несприятливих факторів.