shtëpi > Kontrolli  > Trigonocefalia (sinostoza metopike) tek fëmijët dhe të rriturit: kirurgji, foto. Transformimet e kafkës në lidhje me moshën Vendi i shkrirjes së kockave ballore tek një fëmijë


Trigonocefalia (sinostoza metopike) tek fëmijët dhe të rriturit: kirurgji, foto. Transformimet e kafkës në lidhje me moshën Vendi i shkrirjes së kockave ballore tek një fëmijë




Kraniostenoza është një patologji që karakterizohet nga bashkimi i parakohshëm i disa qepjeve në kafkë. Kodi sipas klasifikimit ndërkombëtar të sëmundjeve ICD-10: Q75.1. Nëse nyjet e kafkës mbingarkohen te një fëmijë në një moshë shumë të hershme, kjo do të provokojë një shqetësim në rritjen e kockave të kafkës, si dhe deformim të strukturës së fytyrës së eshtrave, veçanërisht të prizave të syrit.

Në të njëjtën kohë, ndërsa fëmija rritet, kockat e tjera të tij në kafkë do të rriten në mënyrë kompensuese. Për momentin nuk dihet arsyeja pse kyçet në kafkë mbyllen para kohe, por mjekët kanë konstatuar se kjo sëmundje nuk është e trashëguar.

Në disa raste, kraniostenoza është pjesë e një sindromi që mund të prekë disa sisteme organesh në të njëjtën kohë. Në të njëjtën kohë, probabiliteti për të pasur një fëmijë të dytë në një familje që është diagnostikuar me kraniostenozë është jashtëzakonisht i ulët.

Shkaqet e sëmundjes

Ndër shkaqet e kësaj sëmundje janë:

  • probleme në zhvillimin e kafkës së foshnjës në tremujorin e parë të shtatzënisë;
  • prania e mutacioneve gjenetike;
  • sëmundjet që prekin fetusin brenda mitrës. Këto përfshijnë sëmundjet e nënës: ftohjet dhe të tjera.

Llojet e sëmundjes

Ekziston një klasifikim i tillë i kraniostenozës sipas rendit të prevalencës:

  • bashkimi i qepjes sagitale. Një simptomë e këtij lloji të sëmundjes është zgjatja e kafkës. Me llojin sagittal të sëmundjes, koka merr një formë të ngushtë, të zgjatur;
  • shkrirja e suturës metopike. Kjo kraniostenozë shkakton patologji në strukturën e kafkës, duke kontribuar në zhvillimin e një zgjatjeje trekëndore në rajonin ballor. Distanca midis syve zvogëlohet kur kjo lidhje shkrihet;
  • bashkimi i suturës koronare ose koronale. Me këtë lloj patologjie, koka duket asimetrike. Nëse vërehet trashje e kockës ballore me mbylljen e lidhjes, pacienti mund të ketë sy dhe veshë të vendosur në mënyrë asimetrike;
  • bashkimi i dy nyjeve koronale. Në këtë rast, koka duket e gjerë përpara dhe e sheshtë nga ana;
  • shkrirja e kryqëzimit lamboid. Në këtë rast, koka e pacientit merr një formë diamanti. Vërehet gjithashtu një trashje e zverkut.

Më shpesh në praktikën klinike, vërehet shkrirja e qepjes sagitale tek një fëmijë. Prandaj, prindërit këshillohen të njohin të gjitha simptomat e kësaj sëmundjeje në mënyrë që të vërejnë në kohë zhvillimin e saj dhe të kërkojnë ndihmë.

Simptomat e sëmundjes

Kraniostenoza, përveç deformimit të strukturës së kockave të kafkës, ka simptoma të tjera:

  • ndryshime në pamjen e fytyrës;
  • shkrirja e parakohshme e fontanelit;
  • prania e zgjatjeve tuberoze përgjatë qepjeve;
  • ankesat për dhimbje koke;
  • të vjella;
  • dëmtim i kujtesës;
  • problemet e gjumit (pagjumësia, zgjimet e natës);
  • ngadalësim në zhvillim.

Deformimi i kockave të kafkës mund të marrë format e mëposhtme:

  • kafkë e ngushtë;
  • balli i gjerë;
  • bazat e syve të zgjeruara;
  • reduktimi i nofullës së poshtme.

Kraniostenoza tek një fëmijë mund të trajtohet në Departamentin e Kirurgjisë për Fëmijë dhe Adoleshent.

Format e sëmundjes

Kraniostenoza ndryshon në varësi të artikulacionit që bashkohet. Ekzistojnë format e mëposhtme:

  • skafocefali. Kjo patologji zhvillohet kur qepja sagitale bashkohet së bashku. Artikulacioni sagittal e ndan kafkën në gjysmën e djathtë dhe të majtë, kështu që shkrirja e parakohshme e saj shkakton deformime të konsiderueshme;
  • brakicefalia. Diametri tërthor i kokës është rritur, dhe lartësia e kafkës është zvogëluar. Zhvillohet tek një i porsalindur dhe një fëmijë më i madh kur kocka ballore bashkohet me kockën e përkohshme;
  • trigonocefali. Kur qepja metopike (vazhdimi i suturës sagitale) bashkohet, balli del përpara në formën e një pyke;
  • mikrocefalia. Në këtë rast, kafka e fëmijës ose e porsalindurit do të zvogëlohet ndjeshëm në madhësi. Mund të zhvillohet nëse të gjitha qepjet janë të mbingarkuara.

Trajtimi i sëmundjes

Kraniostenoza kërkon kirurgji, por kraniostenoza e kompensuar nuk kërkon kirurgji. Qëllimi kryesor i trajtimit të një fëmije në departamentin kirurgjik është eliminimi i tij, gjë që do të ndihmojë në shmangien e pasojave serioze, të cilat përfshijnë humbjen e shikimit, si dhe prapambetje mendore nga bashkëmoshatarët.

Qëllimi kryesor i operacionit është rritja e vëllimit të kraniumit, duke krijuar kushte të favorshme për zhvillimin e trurit në të ardhmen. Kur zbulohet një sëmundje tek një fëmijë nën 3 vjeç, është e rëndësishme që menjëherë të filloni ta trajtoni atë, pasi zhvillimi më i madh i trurit vërehet pikërisht në këtë periudhë të jetës së fëmijës. Prerjet në indet e buta që përfshijnë kirurgji duhet të bëhen me shumë kujdes në mënyrë që të mos shkaktojnë gjakderdhje të tepërt.

Ndër metodat e trajtimit kirurgjik, dallohen këto:

  • kraniotomi lineare. Bëhet në moshë të hershme dhe indi i butë pritet paralelisht me kyçin e shkrirë. Gjithashtu, operacioni për këtë sëmundje përfshin prerjen e periosteumit;
  • kraniotomi rrethore. Ndihmon në eliminimin e hipertensionit dhe është i përshtatshëm për fëmijët mbi 3-5 vjeç. Në këtë rast, indet e buta që mbulojnë kafkën priten. Indet e buta pranë arterieve në tempuj nuk priten. Procesi i funksionimit zgjat në 2 faza, ku pjesa e dytë përfundon pas dy javësh;
  • copëzimi. Në këtë lloj ndërhyrjeje kirurgjikale, kirurgët presin kasafortën e kafkës. Ajo kryhet për fëmijët më të rritur, pasi është mjaft traumatike;
  • kraniotomi dypalëshe të tipit flap. Me ndihmën e saj, sëmundja trajtohet në një formë të dekompensuar.

Kraniostenoza kërkon ndërhyrje të menjëhershme mjekësore. Zbulimi i tij në fazën fillestare dhe kryerja e procedurave kirurgjikale mund të heqë plotësisht të gjitha simptomat.

Ka një lidhje të caktuar ndërmjet rritjes së kafkës së trurit dhe shfaqja e mbresave të gishtërinjve në sipërfaqen e brendshme të kockave të tij, megjithëse mekanizmi i shfaqjes së tyre ende nuk është plotësisht i qartë. Ato zbulohen fillimisht në moshën 1,5-2 vjeç në zonën e kockave parietale, pastaj në zonën okupitale dhe vetëm në 7-8 vjet - në kockën ballore. Përshtypjet e gishtërinjve arrijnë ashpërsinë e tyre maksimale gjatë pubertetit deri në moshën 35-40 vjeç ato nuk ndryshojnë dhe pas 40-ave ato zbuten gradualisht. Pas 15 vjetësh, ashpërsia e këtyre formacioneve anatomike në pjesë të ndryshme të kafkës së trurit është si vijon: okupital, temporal, parietal, frontal; përkatësisht si 10:7:7.

Disa vëzhgime dëshmoj se përshtypjet dixhitale janë më të theksuara tek fëmijët me zhvillim mendor të vonuar dhe mungesa e tyre është një simptomë e rëndësishme e proceseve të dëmtuara të osteogjenezës dhe zakonisht shoqërohet me atrofi kortikale. Tek personat mbi 50 vjeç, mbresat dixhitale ruhen vetëm në 2-2,5% të rasteve, gjë që pasqyron një ulje të nivelit të proceseve të transformimit të kockave.

Fontenelet e mëdha mbyllen brenda të parës 1.5-2 vjet periudhë pas lindjes. Ekzistenca e tyre më e gjatë mund të jetë shenjë e një sëmundjeje kaq të zakonshme të fëmijërisë si rakitizmi, dhe në raste më serioze, rritje e presionit intrakranial.

Qepjet e kafkës së trurit gradualisht ngushtohet - në një të porsalindur diametri i tyre është 10-11 mm, dhe në një fëmijë 7-vjeçar - rreth 2 mm. Sidoqoftë, aktiviteti i formimit të kockave në skajet e qepjeve vazhdon për një kohë shumë të gjatë - mesatarisht deri në 25-30 vjet, duke u zvogëluar gradualisht në intensitet pas 20 vjetësh. Prandaj, megjithëse deri në fund të vitit të dytë të jetës së një fëmije kafka e trurit të tij formohet në thelb në të njëjtën mënyrë si kafka e një të rrituri, rritja e kafkës, megjithatë, vazhdon.

Mbyllja e plotë e boshllëkut suturat kraniale shënojnë fundin e fazës së rritjes fiziologjike të kockave të kafkës. Në sipërfaqen e brendshme të kafkës, qepjet mbyllen më herët se në sipërfaqen e jashtme, ndonjëherë me një ndryshim prej 7 vjetësh. Në këtë rast, kalcifikimi i skajeve të qepjes nuk është një tregues i zhdukjes së tij. Sipas G. Friedman, R. Shapiro dhe A. Janzen, mbyllja e qepjeve ndodh në disa zona dhe nuk është gjithmonë e përshtatshme për moshën. Dihet vetëm se te meshkujt qepjet fshihen më herët dhe në mënyrë më të barabartë.

Mbyllja e qepjeve të kafkës së trurit, sipas R. Shapiro dhe A. Janzen, shfaqet në moshat e mëposhtme: sutura sagitale - në 22-26 vjeç, koronale - në 29-30 vjeç, lambdoid - në 26-45 vjeç, parietomastoide - në 30-40 vjeç, sphenotemporal - edhe deri në moshën 60 vjeçare. Luhatjet individuale, të shprehura lehtë në nivelin e formimit të kockave dhe kohëzgjatja e ekzistencës së qepjeve krijojnë forma të ndryshme të kafkës, dhe mbyllja e parakohshme e të gjitha qepjeve mund të çojë në zhvillimin e formave patologjike të llojit brakicefalik të kafkës.

Ndryshe nga kockat e tjera pjesët e fytyrës dhe cerebrale të kafkës, baza e saj formohet nga kocka me origjinë kërcore. Osifikimi i kësaj të fundit fillon qysh në muajin e 3-të të periudhës intrauterine nga dy qendra rritjeje në rajonet bazë fenoidale dhe okupitale dhe një qendër e tretë e mëvonshme shfaqet në zonën presfenoidale. Pranë qendrave të osifikimit, formohen sinkondroza, të cilat janë homologe të zonave të rritjes epifizare dhe përfaqësojnë elementet e fundit të kërcit primordial në skeletin e njeriut. Para lindjes së një fëmije, këto zona të osifikimit bashkohen dhe midis tyre mbeten vetëm shtresa sinkondroze.

Deri në momentin lindjen Rritja kryesore ndodh në zonat bazë fenoidale dhe basiokcipitale. Gjatë vitit të parë të jetës, në septumin e hundës shfaqet një qendër tjetër e rritjes - ajo mezoetmoidale. Me fillimin e funksionit të tij, krista galli dhe gjysma e sipërme e septumit të hundës osifikohen. Kohëzgjatja e ekzistencës së kësaj qendre rritjeje nuk dihet saktësisht. Siç thekson N. Ford, sipas anatomistëve të ndryshëm, bashkimi i qendrës së specifikuar të rritjes me qendrën e vendosur në kockën kryesore ndodh në moshën 12-25 vjeç. Shtresat kërcore midis qendrës së rritjes mesothmoidale dhe kockave përreth të kafkës së fytyrës dhe cerebrale (masat ballore, anësore të kockës etmoide) fillojnë të osifikohen gradualisht në moshën 2-6 vjeç.

Kështu, në një fëmijë të vogël në bazën e kafkës ka katër qendra rritjeje: sinkondroza sfenookcipitale dhe sfenomezoetmoide dhe shtresa kërcore midis kockave etmoide dhe ballore dhe në vetë kockën ballore.

Kraniostenoza kuptohet si shkrirja e parakohshme e qepjeve të kafkës, e cila ndihmon në kufizimin e vëllimit total të kafkës, deformimin e saj dhe provokon zhvillimin.

Sëmundja diagnostikohet me një frekuencë 0,5-1 rast në 1000 të porsalindur, kryesisht te djemtë.

Patologjia mund të shfaqet e vetme ose e kombinuar me anomali të zhvillimit të organeve dhe sistemeve të tjera (si përbërës i sindromës Apert, Pfeiffer) dhe shpesh shoqërohet me zhvillim të dëmtuar të trurit.

Etiologjia dhe patogjeneza e çrregullimit

Qepjet janë shtresa të holla të indeve fibroze të vendosura midis kockave të kafkës dhe, kur bashkohen, formojnë fontanele ("njolla të buta"). Ato lejojnë kafkën të ndryshojë konfigurimin e saj ndërsa fëmija kalon nëpër kanalin e lindjes, duke parandaluar kështu traumën gjatë lindjes.

Normalisht, fontanelat mbyllen deri në fund të vitit të parë të jetës së fëmijës. Me shërimin e tyre të parakohshëm dhe kockëzimin e hershëm të qepjeve, vihet re një tablo e kraniostenozës, ashpërsia e së cilës varet drejtpërdrejt nga momenti i shfaqjes së sëmundjes.

Nëse qepjet mbyllen në periudhën prenatale, deformimi i kafkës do të jetë i rëndësishëm, nëse pas lindjes do të jetë më pak i theksuar.

Patogjenetikisht, roli kryesor në zhvillimin e sëmundjes i përket qarkullimit të gjakut dhe metabolizmit të dëmtuar në indin kockor, i cili mund të provokohet nga faktorët e mëposhtëm:

  • mutacione gjenetike dhe kushtëzimi trashëgues;
  • infeksionet e vuajtura në mitër (rubeola, gripi, herpesi, etj.);
  • ekspozimi i fetusit ndaj faktorëve të pafavorshëm mjedisor (zakonet e këqija të nënës, toksinat shtëpiake dhe industriale, rrezatimi, marrja e medikamenteve të caktuara);
  • ngjeshja mekanike e kokës së fetusit në zgavrën e mitrës;
  • dhënia e një pozicioni jo korrekt të porsalindurit, palëvizshmëria në foshnjëri, kufizimi i aftësive motorike;
  • lëndimet e lindjes dhe sëmundjet e pësuar në muajt e parë të jetës.

Llojet e zhvillimit jonormal

Në varësi të numrit të qepjeve të përfshira në procesin patologjik, kraniostenoza dallohet:

  • thjeshtë(duke mbyllur vetëm një shtresë),
  • të kombinuara(rritje e tepërt e disa),
  • vështirë(të gjitha suturat kraniale janë të përfshira).

Përveç kësaj, sëmundja ndahet në format e mëposhtme:

Natyra e pamjes klinike

Mbyllja e vetëm një suture është zakonisht një problem për shkak të një defekti më kozmetik.

Me një lezion të kombinuar, tabloja klinike është shumë më e ndritshme, tregon deformim të konsiderueshëm të kafkës, karakteristik për çdo lloj kraniostenozë dhe simptoma neurologjike (të shkaktuara nga presioni i rritur intrakranial, i cili shoqërohet me rritje disproporcionale të ngadaltë të kafkës, e pamjaftueshme për vëllimi i trurit):

Simptomat e syrit janë të pranishme:

  • ekzoftalmos dypalësh (sytë e fryrë);
  • ndryshime kongjestive në retinë;
  • ulje ose humbje e shikimit.

Çrregullimet mendore janë të ndryshueshme, mund të ketë letargji ose rritje të ngacmueshmërisë, zhvillimi mendor zakonisht është i ngadalshëm.

Vendosja e një diagnoze

Për të vendosur një diagnozë, është e nevojshme një ekzaminim gjithëpërfshirës. Përveç sqarimit të ankesave dhe anamnezës së sëmundjes (koha e shfaqjes së simptomave kryesore, përparimi i tyre), është e rëndësishme të mblidhet historia obstetrike e nënës (veçoritë e rrjedhës së shtatzënisë, sëmundjet e pësuar gjatë kësaj periudhe, efektet e dëmshme, komplikime gjatë lindjes).

Kërkohet një ekzaminim i plotë i fëmijës, studiohet në detaje struktura e kafkës, forma dhe madhësia e kokës dhe me palpim vlerësohet shkalla e shkrirjes së qepjeve dhe fontaneleve.

Një ekzaminim neurologjik zbulon shenja të përgjithshme dhe fokale të dëmtimit të trurit (reflekse patologjike, nistagmus, parezë shikimi, etj.).

Okulisti vlerëson shkallën e shqetësimeve në organin e shikimit (ndryshimet kongjestive në fundus, ënjtja e diskut optik, atrofia e tij, ekzoftalmi). Hulumtimi gjenetik ndihmon në përcaktimin e natyrës trashëgimore të sëmundjes.

Për më tepër, një numër metodash diagnostikuese instrumentale kryhen për të përcaktuar taktikat e mëtejshme për menaxhimin e pacientit:

Duke marrë parasysh veçoritë fëmijërinë, shumica e ekzaminimeve invazive kryhen nën sedacion mjekësor. Kjo ju lejon të shmangni stresin e tepërt tek fëmija dhe të merrni një rezultat më të rëndësishëm diagnostikues.

Kirurgji moderne

Në rast të mbylljes së parakohshme të qepjeve, përdoret kryesisht trajtimi kirurgjik, qëllimi kryesor i të cilit është rritja e vëllimit të kafkës dhe krijimi i kushteve të favorshme për zhvillimin normal të strukturave të trurit.

Ekziston një numër i madh i teknikave kirurgjikale në varësi të llojit të kraniostenozës - kraniotomia lineare, përplasja bilaterale, rezeksioni rrethor, i kafazit të kafkës dhe të tjera.

Teknika kirurgjikale përfshin diseksionin e indeve të buta dhe shartimin e kockave. Gjatë ndërhyrjes korrigjohen defektet e kafkës dhe eliminohet hipertensioni intrakranial.

Besohet se operacioni është i këshillueshëm deri në moshën tre vjeçare, kur vërehet formimi më intensiv i strukturave të trurit të fëmijës. Kur kryhet në kohën e duhur, ndihmon në parandalimin e ngjeshjes së strukturave të trurit dhe pothuajse plotësisht eliminon simptomat e mëparshme të sëmundjes, duke përfshirë defektet e rënda kozmetike.

Trajtimi kirurgjik nuk rekomandohet në rastet e mëposhtme:

Një kundërindikacion relativ (i përkohshëm) është një sëmundje akute ose një sëmundje kronike në fazën akute, infeksione purulente të lëkurës, inflamacion i përsëritur i traktit të sipërm respirator.

Në periudhën pas operacionit, tregohet një kurs i procedurave fizioterapeutike dhe terapi simptomatike me ilaçe, si dhe vëzhgim afatgjatë.

Prognoza dhe parandalimi

Diagnoza e hershme dhe ndërhyrja kirurgjikale në kohë mund të parandalojnë zhvillimin e pasojave të rënda. Në këtë rast, prognoza për jetën dhe zhvillimin normal të fëmijës është e favorshme.

Humbja e shikimit, vonesa mendore, dhimbja e vazhdueshme e kokës dhe deformimi i rëndë i kafkës komplikojnë rrjedhën e patologjisë dhe çojnë në paaftësi.

Për qëllime parandaluese tregohet:

  • kryerja e këshillimit mjekësor dhe gjenetik për çiftet në rrezik;
  • kufizimi i ndikimit të faktorëve të jashtëm të pafavorshëm në trupin e gruas shtatzënë;
  • heqja dorë nga duhani dhe zakone të tjera të këqija;
  • parandalimi dhe trajtimi në kohë i sëmundjeve të nënës së ardhshme dhe të porsalindurit.

Dhe më e rëndësishmja, nëse foshnja shfaq simptoma që shkaktojnë shqetësim, prindërit duhet të kontaktojnë urgjentisht një specialist. Trajtimi në kohë do të shmangë pasojat e tmerrshme të kraniostenozës dhe do t'i japë fëmijës mundësinë për të jetuar një jetë normale.


Mars, 2007

A.V. Lopatin, S.A. Yasonov, Departamenti i Kirurgjisë Maksilofaciale, Institucioni Shtetëror "Spitali Klinik i Fëmijëve Rus" i Roszdrav

Pothuajse çdo mjek që ndjek një kurs në anatominë e përgjithshme, kujton ekzistencën e formave specifike të kafkës, si skafocefalike (e zgjatur në drejtimin anteroposterior) dhe brakicefalike (rritur në gjerësi). Por rrallë dikush kujton se forma e pazakontë e kafkës së një fëmije në shumë raste është një shenjë e shkrirjes së parakohshme të qepjeve të kafkës.

Sigurisht, të gjithë mjekët janë të njohur me termin kraniostenozë - shkrirje e parakohshme e qepjeve të kafkës, që çon në dëmtime jospecifike të trurit për shkak të zgjerimit të pamjaftueshëm të zgavrës së kafkës gjatë periudhës së rritjes më aktive të trurit. Kur lind pyetja se si trajtohet kraniostenoza, pak kujtojnë mundësinë e heqjes kirurgjikale të qepjeve të rritura para kohe dhe vetëm disa e dinë ekzistencën e metodës së kraniotomisë me dy flap.

Ndërkohë, sipas statistikave ndërkombëtare, mbyllja e parakohshme e njërës prej qepjeve të kafkës (kraniosinostoza e izoluar) ndodh afërsisht në një në 1000 fëmijë. Është interesante të theksohet se e njëjta frekuencë është tipike tek fëmijët me buzë të çara. Në të njëjtën kohë, askush nuk e ka të vështirë të diagnostikojë buzët e çara, sepse padyshim që çdo mjek ka parë pacientë të tillë. Ndërsa pothuajse asnjë nga mjekët praktikë e përgjithshme nuk mund të kujtohet nëse ai ka parë ndonjëherë një fëmijë me shkrirje të parakohshme të qepjeve të kafkës.

Rruga drejt Kalvarit

Kraniosinostoza është bashkimi i parakohshëm i një ose më shumë qepjeve të kafkës, duke çuar në formimin e një deformimi karakteristik të kokës. Kështu, tashmë në maternitet, një fëmijë me dyshim për kraniosinostozë mund të izolohet nga masa e përgjithshme e të porsalindurve dhe të dërgohet për ekzaminim të mëtejshëm. Në praktikë, për fat të keq, në këtë fazë, të gjitha deformimet e kafkës së gjetur tek fëmijët konsiderohen nga mjekët si tipare të konfigurimit të kokës pas lindjes dhe nuk u kushtohet vëmendja e duhur. Gjatë periudhës së të porsalindurit, formës së kafkës gjithashtu nuk i kushtohet shumë rëndësi. Përgjigja e zakonshme e pediatrit ndaj shqetësimeve të prindërve: “...Sa rregull, po shton mirë në peshë, verdhëza i ka ikur dhe koka e tij është e tillë sepse është shtrirë anash. Sapo të fillojë të ecë, gjithçka do të zhduket.”

Zhvillimi psikomotor i fëmijëve vonohet, deformimet e kafkës nuk zhduken spontanisht, disa deformime bëhen më pak të dukshme, duke u fshehur nën flokë, të tjerët gabimisht konsiderohen nga mjekët si sëmundje të tjera, dhe të tjerët tërhiqen në sfond në prani të mosfunksionimeve më të dukshme të organeve dhe sistemeve. Shpesh, fëmijët me kraniosinostozë konsultohen nga gjenetistët dhe shpesh grupi i sëmundjeve identifikohet saktë dhe supozohet edhe sindroma e drejtpërdrejtë gjenetike. Pavarësisht kësaj, vetëm disa pacientë të tillë pranohen në klinika të specializuara për trajtim. Shumica dërrmuese e fëmijëve që nuk marrin trajtim kanë inteligjencë të reduktuar dhe bëhen të paaftë. Për shkak të formës së pazakontë të kafkës, përmasat e fytyrës janë të shqetësuara, dhe në kohën e pubertetit, fëmijët e tillë kanë më shumë gjasa se të tjerët të kenë vështirësi në komunikimin shoqëror dhe madje janë të mundshme përpjekjet për vetëvrasje.

Prindërit gradualisht ndalojnë t'i kushtojnë vëmendje deformimeve të lehta të kafkës, dhe nëse fëmija ka një deformim të theksuar të fytyrës, kirurgët pediatër u shpjegojnë atyre se korrigjimi i defekteve kozmetike kryhet vetëm në moshën 16 vjeç.

Bazuar në sa më sipër, mund të konkludojmë se në vendin tonë nuk ka pothuajse asnjë ndihmë të kualifikuar për fëmijët me shkrirje të parakohshme të një ose më shumë qepjeve të kafkës. Në të njëjtën kohë, në të gjithë botën, gjatë dyzet viteve të fundit, vëmendje e madhe i është kushtuar trajtimit të fëmijëve me deformime të lindura të kafkës, dhe metodat e zhvilluara të trajtimit kirurgjik mund të eliminojnë ngjeshjen e trurit dhe të përmirësojnë ndjeshëm pamjen e fëmijëve me craniosynostosis tashmë në moshën tre deri në gjashtë muaj. Arsyeja kryesore për këtë boshllëk është mungesa e informacionit të disponueshëm në lidhje me veçoritë e diagnostikimit dhe trajtimit të deformimeve të lindura të kafkës tek fëmijët. Për të korrigjuar pak situatën aktuale, ne propozojmë të shqyrtojmë çështjet më të përgjithshme të diagnostikimit dhe trajtimit të kraniosinostozës.

Diagnostifikimi

Qepjet kryesore të vaultit kranial janë sagitale, koronale, lambdoide dhe metopike (Fig. 1). Me shkrirjen e parakohshme të qepjes kockore, rritja kompensuese e kockës ndodh pingul me boshtin e saj (ligji i Virchow). Si rezultat, shfaqet një deformim karakteristik. Le të përshkruajmë format më të zakonshme të kraniosinostozës.

Kraniosinostoza sagitale

Shkrirja e parakohshme e qepjes sagitale çon në një rritje të madhësisë anteroposteriore të kafkës me regjione ballore dhe okupitale të varura dhe në një ulje të gjerësisë së saj me formimin e një fytyre të ngushtë ovale (Fig. 2). Ky lloj deformimi quhet skafocefali, ose kafka skafoide. Kjo është sëmundja më e zakonshme midis numrit të përgjithshëm të sinostozave të izoluara (50-60%). Forma karakteristike e kafkës është e dukshme që nga lindja. Gjatë ekzaminimit të kokës nga lart, vërehet një tërheqje e zonave parietale, kjo jep ndjesinë e një shtrëngimi rrethor të kamerës së kafkës në nivel ose pak pas veshëve. Një fontanel i madh është përcaktuar qartë, dhe madhësia e tij nuk ndryshon nga norma. Prania e një kreshti kockor të palpuar në projeksionin e suturës sagitale konsiderohet karakteristike.


: a – fëmija para dhe b – pas eliminimit të skafocefalisë.

Kraniosinostoza metopike

Përfaqësuesi më i rrallë i grupit të kraniosinostozave të izoluara është kraniosinostoza metopike, ose trigonocefalia, që përbën 5-10% të numrit të përgjithshëm të tyre. Përkundër kësaj, sëmundja ndoshta më së shpeshti njihet si një deformim kongjenital i kafkës për shkak të paraqitjes së saj karakteristike klinike.

Me mbylljen e hershme të sutures metopike, formohet një deformim trekëndor i ballit me formimin e një keli kockore që shkon nga glabella në fontanelin e madh. Kur shikoni një kafkë të tillë nga lart, është i dukshëm një deformim i qartë trekëndor me një kulm në rajonin e glabella. Në këtë rast, skajet e sipërme dhe anësore të orbitave zhvendosen nga pas, gjë që jep një ndjenjë të një kthese të jashtme të planit orbital dhe një ulje të distancës ndërorbitale (hipotelorizëm). Deformimi i ballit është aq i pazakontë sa fëmijët me trigonocefali shpesh ekzaminohen nga gjenetistët dhe vërehen si bartës të sindromave trashëgimore të shoqëruara me ulje të inteligjencës. Në të vërtetë, trigonocefalia konsiderohet pjesë përbërëse e sindromave si Opitz, sindroma Oro-facio-Dixhitale dhe disa të tjera. Është gjithashtu e vërtetë që shumë sëmundje sindromike çojnë në zhvillim intelektual të vonuar, por shpeshtësia e tyre është aq e ulët dhe kuadri klinike është aq tipike sa nuk ia vlen të klasifikohen të gjithë fëmijët vetëm me sinostozë metopike si një grup rreziku për zhvillimin e prapambetjes mendore. .

Kraniosinostoza e njëanshme koronare

Qepja koronale ndodhet pingul me boshtin mesatar të kafkës dhe përbëhet nga dy gjysma të barabarta. Pra, me shkrirjen e parakohshme të njërës prej gjysmave të saj, formohet një deformim tipik asimetrik, i quajtur plagiocefali. Shfaqja e një fëmije me plagiocefali karakterizohet nga rrafshimi i skajit të sipërm të orbitës së orbitës dhe kockës ballore në anën e prekur me një mbingarkesë kompensuese të gjysmës së kundërt të ballit (fëmija duket se është rrudhosur në njërën anë të fytyrës ). Me kalimin e moshës fillon të shfaqet më qartë rrafshimi i njëanshëm i rajonit zigomatik dhe lakimi i hundës në të njëjtin drejtim. Në moshën shkollore, ndodh deformimi i kafshimit, i shoqëruar me një rritje të lartësisë së nofullës së sipërme dhe, si pasojë, një zhvendosje e nofullës së poshtme në anën e qepjes së mbyllur para kohe. Në raste të rënda, ka edhe një fryrje kompensuese të rajonit okupital në anën e sinostozës. Shkeljet e organit të vizionit më së shpeshti përfaqësohen nga strabizmi i njëanshëm. Plagiocefalia më së shpeshti konsiderohet si një tipar i konfigurimit të kokës pas lindjes. Por ndryshe nga kjo e fundit, ajo nuk zhduket në javët e para të jetës, por përkundrazi përparon me kalimin e moshës.

Kështu, forma e kafkës luan një rol të madh në diagnozën e saktë.

Nga metodat e diagnostikimit instrumental, më e mira është tomografia e kompjuterizuar me rimodelim tredimensional të imazhit të eshtrave të qemerit kranial dhe fytyrës. Ky ekzaminim ndihmon në identifikimin e patologjisë shoqëruese të trurit, konfirmimin e pranisë së sinostozës në rastin e dëmtimit të izoluar dhe vendosjen e të gjitha qepjeve përkatëse në rastin e polisinostozës.

Mjekimi

Periudha më aktive e rritjes së trurit konsiderohet të jetë deri në dy vjeç. Kështu, nga pikëpamja funksionale, kraniostenoza mund të parandalohet me trajtim të hershëm kirurgjik. Mosha optimale për operacion për kraniosinostozë mund të konsiderohet periudha nga 3 deri në 9 muaj. Përparësitë e trajtimit në këtë moshë përfshijnë:

  • lehtësia e manipulimit me kockat e holla dhe të buta të kafkës;
  • lehtësimi i rimodelimit përfundimtar të formës së kafkës nga truri me rritje të shpejtë;
  • shërimin më të plotë dhe më të shpejtë të defekteve të mbetura kockore.

Nëse trajtimi kryhet pas moshës pesë vjeçare, është e dyshimtë se do të çojë në përmirësim të ndjeshëm të funksionit të trurit. Në një masë më të madhe, operacioni do të synojë eliminimin e deformimit të kokës.

Tipari kryesor i trajtimit kirurgjik modern nuk është vetëm rritja e vëllimit të kafkës, por edhe korrigjimi i formës së saj dhe deformimi i shoqëruar i fytyrës gjatë një operacioni.

Edhe një herë, ne tërheqim vëmendjen e lexuesve për faktin se është më mirë të luash të sigurt dhe të referosh një fëmijë me deformim të kafkës te një specialist sesa të humbasë patologjinë. Departamenti i Kirurgjisë Orale dhe Maksilofaciale të Spitalit Klinik të Fëmijëve Ruse ka grumbulluar përvojë të gjerë në diagnostikimin dhe trajtimin e këtyre kushteve tek fëmijët. Pacientët e rinj vijnë në departament nga të gjitha rajonet e Rusisë. Për të marrë një takim me një specialist, duhet të kontaktoni departamentin e konsultimit të spitalit. Këshillohet që të keni një referencë nga departamenti rajonal i shëndetësisë. Nëse fëmija me të vërtetë ka nevojë për kujdes kirurgjik, përshkruhet një plan ekzaminimi dhe lëshohet një kupon shtrimi në spital, i cili tregon datën e shtrimit në spital dhe një listë të të gjithave. dokumentet e nevojshme. Kohëzgjatja mesatare e qëndrimit në klinikë është 34 javë. Fëmijët mund të qëndrojnë në departament me një nga prindërit e tyre. Pas trajtimit, të gjithë fëmijët nën moshën 18 vjeç janë nën mbikëqyrjen e mjekëve të departamentit 1.

Duke përmbledhur sa më sipër, vërejmë edhe një herë: në vendin tonë ekziston një grup i madh pacientësh, të cilët për shkak të ndërgjegjësimit të ulët të mjekëve për mundësitë moderne për diagnostikimin dhe trajtimin e kraniosinostozës, nuk marrin kujdesin e duhur. Ndërkohë, diagnostikimi i gjendjeve të tilla është mjaft i thjeshtë dhe është i mundur në fazat e hershme. Ndihma në kohë dhe e kualifikuar për fëmijët me kraniosinostozë lejon, tashmë në muajt e parë të jetës, të eliminohet jo vetëm deficiti funksional, por edhe të korrigjohet deformimi kozmetik shoqërues.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, kreu. Departamenti i Kirurgjisë Orale dhe Maksilofaciale, Institucioni Shtetëror "Spitali Klinik i Fëmijëve Rus" i Roszdrav, Profesor, dr med. shkencat

Sergey Aleksandrovich Yasonov, doktor i Departamentit të Kirurgjisë Orale dhe Maksilofaciale, Institucioni Shtetëror "Spitali Klinik i Fëmijëve Ruse" i Roszdrav

1 Informacion më të detajuar mund të merret në faqen e internetit: www.cfsmed.ru

Roli vendimtar në formimin dhe zhvillimin e mëvonshëm të kafkës i përket trurit, dhëmbëve, muskujve përtypës dhe organeve shqisore. Gjatë procesit të rritjes, koka pëson ndryshime të rëndësishme. Gjatë zhvillimit, ato shfaqen mosha, gjinia dhe karakteristikat individuale të kafkës. Le të shohim disa prej tyre.

Të porsalindurit

Kafka e foshnjës ka një strukturë specifike. Hapësirat midis elementeve kockore janë të mbushura me ind lidhës. Të porsalindurit mungojnë plotësisht qepjet e kafkës. Anatomia Kjo pjesë e trupit është me interes të veçantë. Në kryqëzimin e disa kockave ka 6 fontanele. Ato janë të mbuluara me pllaka të indit lidhës. Ekzistojnë dy fontanele të paçiftuara (të pasme dhe të përparme) dhe dy të çiftëzuara (mastoid, sfenoid). Më e madhja konsiderohet të jetë ballore. Ka një formë diamanti. Ndodhet në konvergjencën e kockave ballore majtas dhe djathtas dhe të dy parietale. Për shkak të fontaneleve është shumë elastik. Ndërsa koka e fetusit kalon nëpër kanalin e lindjes, skajet e çatisë mbivendosen me njëra-tjetrën në mënyrë të mbuluar me pllaka. Për shkak të kësaj, zvogëlohet. Deri në moshën dy vjeçare, si rregull, ata janë formuar qepjet e kafkës. Anatomia studiuar më parë në një mënyrë mjaft origjinale. Mjekët mesjetarë aplikuan hekur të nxehtë në zonën e fontanelit për sëmundjet e syve dhe trurit. Pas formimit të një mbresë, mjekët shkaktuan mbytje me irritues të ndryshëm. Kështu ata besonin se po hapnin rrugën për grumbullimin e substancave të dëmshme. Në konfigurimin e qepjeve, mjekët u përpoqën të dallonin simbolet dhe shkronjat. Mjekët besuan se ato përmbanin informacione për fatin e pacientit.

Karakteristikat e strukturës së kafkës

Kjo pjesë e trupit tek një i porsalindur dallohet nga madhësia e vogël e eshtrave të fytyrës. Një veçori tjetër specifike janë fontanelat e përmendura më sipër. Në kafkën e një të porsalinduri ka gjurmë të të 3 fazave të papërfunduara të kockëzimit. Fontenelet janë mbetje të periudhës membranore. Prania e tyre ka një rëndësi praktike. Ato lejojnë që kockat e çatisë të lëvizin. Fontaneli i përparmë ndodhet në vijën e mesme në kryqëzimin e 4 qepjeve: 2 gjysma të koronareve, ballore dhe sagitale. Ajo rritet në vitin e dytë të jetës. Fontaneli i pasmë ka një formë trekëndore. Ndodhet midis dy pjesëve përpara dhe luspave të kockës okupitale në pjesën e pasme. Ajo rritet në muajin e dytë. Fontenelet anësore dallohen midis sfenoidit dhe mastoidit. E para ndodhet në konvergjencën e shkallëve parietale, ballore, të përkohshme dhe krahut më të madh të kockave sfenoidale. Rritet në muajin e dytë ose të tretë. Fontaneli mastoid ndodhet midis kockës parietale, bazës së piramidës në squama temporale dhe okupitale.

Stadi kërcor

Në këtë fazë, vërehen tiparet e mëposhtme të kafkës që lidhen me moshën. Shtresat kërcore gjenden midis elementeve individuale, të papërziera të eshtrave të bazës. Sinuset e ajrit nuk janë zhvilluar ende. Për shkak të dobësisë së muskujve, kreshtat e ndryshme të muskujve, tuberkulat dhe linjat janë të përcaktuara dobët. Për të njëjtën arsye, e shoqëruar edhe me mungesën e funksionit të përtypjes, nofullat janë të pazhvilluara. Vështirë se kurrë. Nofulla e poshtme përbëhet nga dy gjysma të papërziera. Për shkak të kësaj, fytyra shtrihet pak përpara në krahasim me kafkën. Është vetëm 1/8. Për më tepër, në një të rritur raporti i fytyrës me kafkën është 1/4.

Zhvendosja e kockave

Kafkat pas lindjes manifestohen në zgjerimin aktiv të zgavrave - hundore, cerebrale, orale dhe nazofaringe. Kjo çon në një zhvendosje të kockave që i rrethojnë në drejtim të vektorëve të rritjes. Lëvizja shoqërohet me një rritje në gjatësi dhe trashësi. Me rritjen margjinale dhe sipërfaqësore, lakimi i kockave fillon të ndryshojë.

Periudha pas lindjes

Në këtë fazë, ato manifestohen në rritje të pabarabartë të zonave të fytyrës dhe trurit. Dimensionet lineare të kësaj të fundit rriten me 0,5, dhe të parës me 3 herë. Vëllimi i rajonit të trurit dyfishohet në gjashtë muajt e parë dhe në vitin e dytë trefishohet. Nga mosha 7 vjeçare, rritja ngadalësohet dhe përshpejtohet përsëri gjatë pubertetit. Në moshën 16-18 vjeç, zhvillimi i harkut ndalon. Baza rritet në gjatësi deri në 18-20 vjet dhe përfundon me mbylljen e sinkondrozës sfeno-okcipitale. Rritja e zonës së fytyrës është më e gjatë dhe më uniforme. Kockat rreth gojës rriten më aktivisht. Karakteristikat e moshës së kafkës në procesin e rritjes, ato manifestohen në shkrirjen e pjesëve të kockave të ndara tek të porsalindurit, diferencimin në strukturë dhe pneumatizimin. Relievi i sipërfaqeve të brendshme dhe të jashtme bëhet më i përcaktuar. Në moshë të re, skajet e lëmuara formohen në qepje deri në moshën 20 vjeç, formohen nyje të dhëmbëzuara.

Fazat përfundimtare

Në moshën dyzetvjeçare, fillon zhdukja e qepjeve. Ai mbulon të gjitha ose shumicën e lidhjeve. Në moshën e vjetër dhe senile vërehet osteoporoza e kockave të kranit. Fillon rrallimi i pllakave të substancës kompakte. Në disa raste vërehet trashje e kockave. Atrofia në nofulla bëhet më e theksuar në zonën e fytyrës për shkak të humbjes së dhëmbëve. Kjo shkakton një rritje të këndit të nofullës së poshtme. Si rezultat, mjekra del përpara.

Karakteristikat gjinore

Ka disa kritere me të cilat një kafkë mashkulli ndryshon nga ajo femërore. Shenja të tilla përfshijnë shkallën e ashpërsisë së vrazhdësisë dhe tuberkulozit në zonat e ngjitjes së muskujve, zhvillimin e protuberancës së jashtme okupitale, zgjatjen e nofullës së sipërme etj. Kafka e mashkullit është më e zhvilluar në krahasim me femrën. Skicat e tij janë më këndore për shkak të ashpërsisë së vrazhdësisë dhe tuberozitetit në zonat e ngjitjes së muskujve mastikë, të përkohshëm, okupital dhe të qafës së mitrës. Tuberkulat ballore dhe parietale janë më të zhvilluara tek femrat, ndërsa tek meshkujt glabella dhe kreshtat e vetullave janë më të zhvilluara. këto të fundit kanë nofullën e poshtme më të rëndë dhe më të madhe. Në zonën e skajit të poshtëm dhe qoshet e pjesës së brendshme të mjekrës, tuberoziteti shprehet qartë. Kjo shkaktohet nga ngjitja e muskujve digastrikë, mastikë dhe pterygoid. Në varësi të gjinisë, edhe forma e kafkës së njeriut ndryshon. Burrat kanë një ballë të pjerrët, e cila kthehet në një kurorë të rrumbullakosur. Shpesh vërehet një ngritje në drejtim të qepjes sagitale. Balli i grave është më vertikal. Ajo kthehet në një kurorë të sheshtë. Meshkujt kanë bazat e syve më të ulëta. Si rregull, ato kanë një formë drejtkëndëshe. Buza e sipërme e tyre është e trashur. Tek femrat, gropat e syrit janë të vendosura më lart. Ato janë afër formës ovale ose të rrumbullakëta me skajet e sipërme më të mprehta dhe më të holla. Në kafkën e femrës, procesi alveolar shpesh zgjat përpara. Këndi nazofrontal tek meshkujt shprehet qartë në shumicën e rasteve. Në kafkën e femrës, kocka ballore kalon më mirë në kockat e hundës.

Për më tepër

Forma e kafkës së një personi nuk ndikon në aftësitë mendore. Bazuar në rezultatet e studimeve të shumta nga antropologët, mund të konkludohet se nuk ka asnjë arsye për të besuar se madhësia e rajonit të trurit mbizotëron në çdo racë. Bushmenët, Pygmies dhe disa fise të tjera kanë koka pak më të vogla se njerëzit e tjerë. Kjo është për shkak të shtatit të tyre të vogël. Shpesh, një rënie në madhësinë e kokës mund të jetë rezultat i të ushqyerit të dobët gjatë shekujve dhe ndikimi i faktorëve të tjerë të pafavorshëm.