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Trigonocéphalie (synostose métopique) chez l'enfant et l'adulte : chirurgie, photo. Transformations du crâne liées à l'âge Lieu de fusion des os frontaux chez un enfant




La craniosténose est une pathologie caractérisée par une fusion prématurée de plusieurs sutures sur le crâne. Coder selon la classification internationale des maladies CIM-10 : Q75.1. Si les articulations crâniennes sont envahies trop tôt chez un enfant, cela provoquera une perturbation de la croissance des os crâniens, ainsi qu'une déformation de la structure faciale des os, en particulier des orbites.

Dans le même temps, à mesure que l’enfant grandit, ses autres os du crâne augmenteront de manière compensatoire. À l'heure actuelle, la raison pour laquelle les articulations du crâne se ferment prématurément est inconnue, mais les médecins ont découvert que cette maladie n'est pas héréditaire.

Dans certains cas, la craniosténose fait partie d’un syndrome qui peut toucher plusieurs systèmes organiques à la fois. Dans le même temps, la probabilité d'avoir un deuxième enfant dans une famille chez laquelle on a diagnostiqué une craniosténose est extrêmement faible.

Causes de la maladie

Parmi les causes de cette maladie figurent :

  • des problèmes de développement du crâne du bébé au cours du premier trimestre de la grossesse ;
  • la présence de mutations génétiques ;
  • maladies qui affectent le fœtus à l’intérieur de l’utérus. Il s'agit notamment des maladies maternelles : rhumes et autres.

Types de maladies

Il existe une telle classification de la craniosténose selon l'ordre de prévalence :

  • fusion de la suture sagittale. Un symptôme de ce type de maladie est l’allongement du crâne. Avec le type sagittal de la maladie, la tête prend une forme étroite et allongée ;
  • fusion de la suture métopique. Cette craniosténose provoque des pathologies dans la structure du crâne, contribuant au développement d'une saillie triangulaire dans la région frontale. La distance entre les yeux diminue lorsque cette connexion est fusionnée ;
  • fusion de la suture coronaire ou coronale. Avec ce type de pathologie, la tête paraît asymétrique. Si un épaississement de l'os frontal est observé lors de la fermeture de la connexion, le patient peut avoir des yeux et des oreilles asymétriques ;
  • fusion de deux articulations coronales. Dans ce cas, la tête paraît large devant et plate sur le côté ;
  • fusion de la jonction lamboïde. Dans ce cas, la tête du patient prend la forme d'un losange. Un épaississement de l'occiput est également observé.

Le plus souvent en pratique clinique, on observe une fusion de la suture sagittale chez un enfant. Par conséquent, il est conseillé aux parents de connaître tous les symptômes de cette maladie afin de constater son évolution à temps et de demander de l'aide.

Symptômes de la maladie

La craniosténose, en plus de la déformation de la structure des os du crâne, présente d'autres symptômes :

  • changements dans l'apparence du visage;
  • fusion prématurée de la fontanelle;
  • la présence de saillies tubéreuses le long des coutures ;
  • plaintes de maux de tête;
  • vomir;
  • déficience de mémoire;
  • problèmes de sommeil (insomnie, réveils nocturnes) ;
  • ralentissement du développement.

La déformation des os du crâne peut prendre les formes suivantes :

  • crâne étroit ;
  • large front;
  • orbites élargies;
  • réduction de la mâchoire inférieure.

La craniosténose chez un enfant peut être traitée au service de chirurgie pour enfants et adolescents.

Formes de la maladie

La craniosténose varie en fonction de l'articulation fusionnée. Il existe les formulaires suivants :

  • scaphocéphalie. Cette pathologie se développe lorsque les sutures sagittales fusionnent. L'articulation sagittale divise le crâne en moitiés droite et gauche, sa fusion prématurée provoque donc des déformations importantes ;
  • brachycéphalie. Le diamètre transversal de la tête est augmenté et la hauteur du crâne est réduite. Se développe chez un nouveau-né et un enfant plus âgé lorsque l'os frontal fusionne avec l'os temporal ;
  • trigonocéphalie. Lorsque la suture métopique (suite de la suture sagittale) fusionne, le front fait saillie vers l'avant sous la forme d'un coin ;
  • microcéphalie. Dans ce cas, la taille du crâne de l'enfant ou du nouveau-né sera sensiblement réduite. Il peut se développer si toutes les coutures sont envahies par la végétation.

Traitement de la maladie

La craniosténose nécessite une intervention chirurgicale, mais la craniosténose compensée ne nécessite pas de chirurgie. L'objectif principal du traitement d'un enfant dans le service de chirurgie est de l'éliminer, ce qui permettra d'éviter des conséquences graves, notamment une perte de vision, ainsi qu'un retard mental de la part de ses pairs.

L'objectif principal de l'opération est d'augmenter le volume du crâne, créant ainsi des conditions favorables au développement futur du cerveau. Lorsqu'une maladie est détectée chez un enfant de moins de 3 ans, il est important de commencer rapidement à la traiter, car le développement cérébral le plus important est observé précisément pendant cette période de la vie de l'enfant. Les incisions dans les tissus mous nécessitant une intervention chirurgicale doivent être pratiquées avec beaucoup de soin afin de ne pas provoquer de saignement excessif.

Parmi les méthodes de traitement chirurgical, on distingue :

  • craniotomie linéaire. Elle est réalisée à un âge précoce et les tissus mous sont coupés parallèlement à l'articulation fusionnée. En outre, la chirurgie pour cette maladie consiste à couper le périoste ;
  • craniotomie circulaire. Il aide à éliminer l’hypertension et convient aux enfants de plus de 3 à 5 ans. Dans ce cas, les tissus mous qui recouvrent le crâne sont coupés. Les tissus mous proches des artères au niveau des tempes ne sont pas coupés. Le processus opératoire se déroule en 2 étapes, la deuxième partie devant être achevée au bout de deux semaines ;
  • fragmentation. Dans ce type d’intervention chirurgicale, les chirurgiens coupent la voûte crânienne. Elle est réalisée pour les enfants plus âgés, car elle est assez traumatisante ;
  • craniotomie bilatérale de type lambeau. Avec son aide, la maladie est traitée sous une forme décompensée.

La craniosténose nécessite une intervention médicale immédiate. Le détecter au stade initial et effectuer des interventions chirurgicales peut éliminer complètement tous les symptômes.

Il y a un certain lien entre la croissance du crâne cérébral et l'apparition d'empreintes digitales sur la surface interne de ses os, bien que le mécanisme de leur apparition ne soit pas encore complètement clair. Ils sont détectés pour la première fois à l'âge de 1,5 à 2 ans dans la région des os pariétaux, puis dans la zone occipitale et seulement à l'âge de 7 à 8 ans - dans l'os frontal. Les empreintes digitales atteignent leur gravité maximale pendant la puberté ; jusqu'à l'âge de 35-40 ans, elles ne changent pas et après 40 ans, elles s'estompent progressivement. Après 15 ans, la gravité de ces formations anatomiques dans diverses parties du crâne cérébral est la suivante : occipitale, temporale, pariétale, frontale ; respectivement à 10:7:7.

Quelques observations témoigner que les impressions numériques sont plus prononcées chez les enfants présentant un retard de développement mental et que leur absence est un symptôme important d'une altération des processus d'ostéogenèse et s'accompagne généralement d'une atrophie corticale. Chez les personnes de plus de 50 ans, les empreintes numériques ne sont conservées que dans 2 à 2,5 % des cas, ce qui reflète une diminution du niveau des processus de transformation osseuse.

De grandes fontanelles se ferment dans la première 1,5 à 2 ans de période postnatale. Leur existence plus longue peut être le signe d'une maladie infantile aussi courante que le rachitisme et, dans les cas plus graves, d'une augmentation de la pression intracrânienne.

Sutures du crâne cérébral progressivement étroit - chez un nouveau-né, leur diamètre est de 10 à 11 mm et chez un enfant de 7 ans - d'environ 2 mm. Cependant, l'activité de formation osseuse aux bords des sutures se poursuit pendant très longtemps - jusqu'à 25 à 30 ans en moyenne, diminuant progressivement en intensité après 20 ans. Par conséquent, bien qu’à la fin de la deuxième année de la vie d’un enfant, son crâne cérébral soit formé fondamentalement de la même manière que celui d’un adulte, la croissance du crâne se poursuit cependant.

Fermeture complète des écarts les sutures crâniennes marquent la fin de la phase de croissance physiologique des os du crâne. Sur la face interne du crâne, les sutures se ferment plus tôt que sur la face externe, avec parfois un écart de 7 ans. Dans ce cas, la calcification des bords de la suture n’est pas un indicateur de son oblitération. Selon G. Friedman, R. Shapiro et A. Janzen, la fermeture des sutures se produit dans plusieurs zones et n'est pas toujours adaptée à l'âge. On sait seulement que chez les hommes, les sutures s'effacent plus tôt et de manière plus uniforme.

Fermeture des sutures du crâne cérébral, selon R. Shapiro et A. Janzen, survient aux âges suivants : suture sagittale - à 22-26 ans, coronale - à 29-30 ans, lambdoïde - à 26-45 ans, pariétomastoïdienne - à 30-40 ans, sphénotemporel - même à 60 ans. Des fluctuations individuelles légèrement exprimées du niveau de formation osseuse et de la durée d'existence des sutures créent différentes formes du crâne, et la fermeture prématurée de toutes les sutures peut conduire au développement de formes pathologiques du type de crâne brachycéphale.

Contrairement aux autres os parties faciales et cérébrales du crâne, sa base est formée d'os d'origine cartilagineuse. L'ossification de cette dernière débute dès le 3ème mois de la période intra-utérine à partir de deux centres de croissance dans les régions basephénoïdale et occipitale et d'un troisième centre plus tardif apparaissant dans la zone présphénoïdale. A proximité des centres d'ossification se forment des synchondroses, homologues des zones de croissance épiphysaires et représentant les derniers rudiments du cartilage primordial du squelette humain. Avant la naissance d'un enfant, ces zones d'ossification fusionnent et seules des couches de synchondrose subsistent entre elles.

Pour l'instant naissance la croissance principale se produit dans les zones baso-phénoïdales et basioccipitales. Au cours de la première année de vie, un autre centre de croissance apparaît dans la cloison nasale : le centre mésoethmoïdal. Avec le début de sa fonction, la crista galli et la moitié supérieure de la cloison nasale s'ossifient. La durée d’existence de ce pôle de croissance n’est pas connue avec précision. Comme le souligne N. Ford, selon divers anatomistes, la fusion du centre de croissance spécifié avec le centre situé dans l'os principal se produit à l'âge de 12-25 ans. Les couches cartilagineuses situées entre le centre de croissance mésothmoïdal et les os environnants du crâne facial et cérébral (masses frontales et latérales de l'os ethmoïde) commencent à s'ossifier progressivement entre 2 et 6 ans.

Ainsi, chez un petit enfantà la base du crâne se trouvent quatre centres de croissance : les synchondroses sphéno-occipitales et sphénomesoethmoïdales et les couches cartilagineuses entre l'os ethmoïde et l'os frontal et dans l'os frontal lui-même.

On entend par craniosténose une fusion prématurée des sutures crâniennes, qui contribue à limiter le volume total du crâne, sa déformation et provoque son développement.

La maladie est diagnostiquée avec une fréquence de 0,5 à 1 cas pour 1 000 nouveau-nés, principalement chez les garçons.

La pathologie peut apparaître seule ou en combinaison avec des anomalies du développement d'autres organes et systèmes (en tant que composante du syndrome d'Apert, Pfeiffer) et s'accompagne souvent d'un développement cérébral altéré.

Étiologie et pathogenèse de la maladie

Les sutures sont de fines couches de tissu fibreux situées entre les os crâniens et, une fois fusionnées, forment des fontanelles (« points mous »). Ils permettent au crâne de changer de configuration au fur et à mesure que l'enfant passe dans le canal génital, évitant ainsi les traumatismes lors de l'accouchement.

Normalement, les fontanelles se ferment à la fin de la première année de vie de l’enfant. Avec leur cicatrisation prématurée et l'ossification précoce des sutures, on observe un tableau de craniosténose dont la gravité dépend directement du moment d'apparition de la maladie.

Si les sutures sont fermées pendant la période prénatale, la déformation du crâne sera importante, si après la naissance elle sera moins prononcée.

Sur le plan pathogénétique, le rôle principal dans le développement de la maladie appartient à une altération de la circulation sanguine et du métabolisme dans le tissu osseux, qui peut être provoquée par les facteurs suivants :

  • mutations génétiques et conditionnement héréditaire ;
  • infections subies in utero (rubéole, grippe, herpès, etc.) ;
  • exposition du fœtus à des facteurs environnementaux défavorables (mauvaises habitudes de la mère, toxines domestiques et industrielles, radiations, prise de certains médicaments) ;
  • compression mécanique de la tête fœtale dans la cavité utérine ;
  • donner une position incorrecte à un nouveau-né, immobilité pendant la petite enfance, limitation des capacités motrices ;
  • les blessures à la naissance et les maladies subies au cours des premiers mois de la vie.

Types de développement anormal

Selon le nombre de sutures impliquées dans le processus pathologique, on distingue la craniosténose :

  • simple(fermant une seule couture),
  • combiné(prolifération de plusieurs),
  • difficile(toutes les sutures crâniennes sont concernées).

De plus, la maladie se divise sous les formes suivantes :

Nature du tableau clinique

La fermeture d’une seule suture est généralement un problème dû à un défaut plus esthétique.

Avec une lésion combinée, le tableau clinique est beaucoup plus clair, il montre une déformation importante du crâne, caractéristique de chaque type de craniosténose, et des symptômes neurologiques (causés par une augmentation de la pression intracrânienne, associée à une croissance disproportionnellement lente du crâne, insuffisante pour le volume du cerveau) :

Symptômes oculaires présents :

  • exophtalmie bilatérale (yeux exorbités);
  • changements congestifs dans la rétine;
  • diminution ou perte de la vision.

Les troubles mentaux sont variables, il peut y avoir une léthargie ou une excitabilité accrue, le développement mental est généralement lent.

Établir un diagnostic

Pour poser un diagnostic, un examen complet et complet est nécessaire. En plus de clarifier les plaintes et l'anamnèse de la maladie (le moment de l'apparition des principaux symptômes, leur progression), il est important de recueillir les antécédents obstétricaux de la mère (caractéristiques du déroulement de la grossesse, maladies subies pendant cette période, effets néfastes, complications lors de l'accouchement).

Un examen complet de l'enfant est nécessaire, la structure du crâne, la forme et la taille de la tête sont étudiées en détail et le degré de fusion des sutures et des fontanelles est évalué par palpation.

Un examen neurologique révèle des signes généraux et focaux d'atteinte cérébrale (réflexes pathologiques, nystagmus, parésie du regard...).

L'ophtalmologiste évalue le degré de perturbations de l'organe de la vision (modifications congestives du fond d'œil, gonflement de la papille optique, son atrophie, exophtalmie). La recherche génétique permet de déterminer le caractère héréditaire de la maladie.

De plus, un certain nombre de méthodes de diagnostic instrumentales sont utilisées pour déterminer d'autres tactiques de prise en charge des patients :

Compte tenu des caractéristiques de l’enfance, la plupart des études invasives sont réalisées sous sédation médicale. Cela vous permet d'éviter un stress excessif chez l'enfant et d'obtenir un résultat plus significatif sur le plan diagnostique.

Chirurgie moderne

En cas de fermeture prématurée des sutures, on utilise principalement un traitement chirurgical dont l'objectif principal est d'augmenter le volume du crâne et de créer des conditions favorables au développement normal des structures cérébrales.

Il existe un grand nombre de techniques chirurgicales en fonction du type de craniosténose - craniotomie linéaire, lambeau bilatéral, résection circulaire, voûte crânienne et autres.

La technique chirurgicale implique la dissection des tissus mous et la greffe osseuse. Au cours de l'intervention, les défauts du crâne sont corrigés et l'hypertension intracrânienne est éliminée.

On pense que l’opération est conseillée jusqu’à l’âge de trois ans, lorsque l’on observe la formation la plus intensive des structures cérébrales de l’enfant. Lorsqu'elle est réalisée à temps, elle aide à prévenir la compression des structures cérébrales et élimine presque complètement les symptômes antérieurs de la maladie, y compris les défauts esthétiques grossiers.

Le traitement chirurgical n'est pas indiqué dans les cas suivants :

Une contre-indication relative (temporaire) est une maladie aiguë ou une maladie chronique au stade aigu, des infections purulentes de la peau, une inflammation récurrente des voies respiratoires supérieures.

Dans la période postopératoire, une série de procédures physiothérapeutiques et un traitement médicamenteux symptomatique, ainsi qu'une observation à long terme, sont indiqués.

Pronostic et prévention

Un diagnostic précoce et une intervention chirurgicale rapide peuvent empêcher le développement de conséquences graves. Dans ce cas, le pronostic pour la vie et le développement normal de l'enfant est favorable.

La perte de vision, le retard mental, les maux de tête constants et les déformations sévères du crâne compliquent l'évolution de la pathologie et conduisent au handicap.

A des fins de prévention, il est indiqué :

  • effectuer des conseils médicaux et génétiques pour les couples à risque ;
  • limiter l’impact des facteurs externes défavorables sur le corps de la femme enceinte ;
  • arrêter de fumer et d'autres mauvaises habitudes ;
  • prévention et traitement rapide des maladies de la femme enceinte et du nouveau-né.

Et surtout, si le bébé développe des symptômes préoccupants, les parents doivent contacter d'urgence un spécialiste. Un traitement rapide évitera les conséquences désastreuses de la craniosténose et donnera à l'enfant la possibilité de vivre une vie normale.


Mars 2007

UN V. Lopatin, S.A. Yasonov, Département de chirurgie maxillo-faciale, Institution d'État « Hôpital clinique russe pour enfants » de Roszdrav

Presque tous les médecins qui suivent un cours d'anatomie générale se souviennent de l'existence de formes spécifiques du crâne, telles que scaphocéphalique (allongée dans la direction antéropostérieure) et brachycéphale (augmentée en largeur). Mais on se souvient rarement que la forme inhabituelle du crâne d’un enfant est dans de nombreux cas le signe d’une fusion prématurée des sutures crâniennes.

Bien entendu, tous les médecins connaissent le terme craniosténose - fusion prématurée des sutures du crâne, entraînant des lésions cérébrales non spécifiques dues à une expansion insuffisante de la cavité crânienne pendant la période de croissance cérébrale la plus active. Lorsque la question se pose de savoir comment traiter la craniosténose, peu de gens se souviennent de la possibilité d'une excision chirurgicale des sutures prématurément envahies et seuls quelques-uns connaissent l'existence de la méthode de craniotomie à double lambeau.

Parallèlement, selon les statistiques internationales, la fermeture prématurée d’une des sutures du crâne (craniosynostose isolée) survient chez environ un enfant sur 1 000. Il est intéressant de noter que la même fréquence est typique chez les enfants présentant une fente labiale. Dans le même temps, personne n'a de difficulté à diagnostiquer les fentes labiales, car tous les médecins ont sans aucun doute vu de tels patients. Alors que presque aucun médecin généraliste ne se souvient s'il a déjà vu un enfant présentant une fusion prématurée des sutures du crâne.

Le chemin du Calvaire

La craniosténose est la fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures du crâne, entraînant la formation d'une déformation caractéristique de la tête. Ainsi, déjà à la maternité, un enfant suspecté de craniosténose peut être isolé de la masse générale des nouveau-nés et envoyé pour un examen plus approfondi. Dans la pratique, malheureusement, à ce stade, toutes les déformations du crâne constatées chez les enfants sont considérées par les médecins comme des caractéristiques de la configuration post-partum de la tête et ne reçoivent pas l'attention voulue. Pendant la période néonatale, la forme du crâne n’a pas non plus beaucoup d’importance. Réponse habituelle du pédiatre aux inquiétudes des parents : « …ça va, il prend bien du poids, la jaunisse est partie et sa tête est comme ça parce qu'elle est couchée sur le côté. Une fois qu’il commencera à marcher, tout disparaîtra.

Le développement psychomoteur des enfants est retardé, les déformations du crâne ne disparaissent pas spontanément, certaines déformations deviennent moins visibles, se cachant sous les cheveux, d'autres sont considérées à tort par les médecins comme d'autres maladies, et d'autres passent au second plan en présence de dysfonctionnements plus évidents de organes et systèmes. Souvent, les enfants atteints de craniosténose sont consultés par des généticiens, et souvent le groupe de maladies est correctement identifié et même un syndrome génétique direct est supposé. Malgré cela, seuls quelques patients sont admis dans des cliniques spécialisées pour y être soignés. La grande majorité des enfants qui ne reçoivent pas de traitement ont une intelligence réduite et deviennent handicapés. En raison de la forme inhabituelle du crâne, les proportions du visage sont perturbées et, au moment de la puberté, ces enfants sont plus susceptibles que d'autres d'avoir des difficultés de communication sociale et même des tentatives de suicide sont possibles.

Les parents cessent progressivement de prêter attention aux légères déformations du crâne, et si un enfant présente une déformation faciale prononcée, les chirurgiens pédiatriques leur expliquent que la correction des défauts esthétiques ne s'effectue qu'à l'âge de 16 ans.

Sur la base de ce qui précède, nous pouvons conclure que dans notre pays, il n'existe pratiquement aucune assistance qualifiée pour les enfants présentant une fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures du crâne. Dans le même temps, partout dans le monde, au cours des quarante dernières années, une grande attention a été accordée au traitement des enfants présentant des déformations congénitales du crâne, et les méthodes de traitement chirurgical développées peuvent éliminer la compression cérébrale et améliorer considérablement l'apparence des enfants atteints. craniosténose dès l'âge de trois à six mois. La principale raison de cette lacune est le manque d'informations disponibles concernant les caractéristiques du diagnostic et du traitement des malformations crâniennes congénitales chez les enfants. Afin de corriger légèrement la situation actuelle, nous proposons d'examiner les questions les plus générales du diagnostic et du traitement de la craniosténose.

Diagnostique

Les principales sutures de la voûte crânienne sont sagittales, coronales, lambdoïdes et métopiques (Fig. 1). En cas de fusion prématurée de la suture osseuse, une croissance osseuse compensatoire se produit perpendiculairement à son axe (loi de Virchow). En conséquence, une déformation caractéristique apparaît. Décrivons les formes les plus courantes de craniosténose.

Craniosynostose sagittale

La fusion prématurée de la suture sagittale entraîne une augmentation de la taille antéropostérieure du crâne avec des régions frontales et occipitales en surplomb et une diminution de sa largeur avec la formation d'un visage ovale étroit (Fig. 2). Ce type de déformation est appelé scaphocéphalie ou crâne scaphoïde. Il s'agit de la maladie la plus courante parmi le nombre total de synostoses isolées (50 à 60 %). La forme caractéristique du crâne est visible dès la naissance. Lors de l'examen de la tête d'en haut, une rétraction des zones pariétales est perceptible, cela donne la sensation d'un constriction circulaire de la voûte crânienne au niveau ou légèrement en arrière des oreilles. Une grande fontanelle est clairement définie et sa taille ne diffère pas de la norme. La présence d'une crête osseuse palpée dans la projection de la suture sagittale est considérée comme caractéristique.


: a – enfant avant et b – après élimination de la scaphocéphalie.

Craniosynostose métopique

Le représentant le plus rare du groupe des craniosynostoses isolées est la craniosynostose métopique, ou trigonocéphalie, représentant 5 à 10 % de leur nombre total. Malgré cela, la maladie est peut-être le plus souvent reconnue comme une malformation congénitale du crâne en raison de sa présentation clinique caractéristique.

Avec la fermeture précoce de la suture métopique, une déformation triangulaire du front se forme avec la formation d'une quille osseuse allant de la glabelle à la grande fontanelle. En regardant un tel crâne d'en haut, une nette déformation triangulaire avec un sommet dans la région de la glabelle est visible. Dans ce cas, les bords supérieurs et latéraux des orbites se déplacent vers l'arrière, ce qui donne une sensation de retournement du plan orbital et une diminution de la distance interorbitale (hypotélorisme). La déformation du front est si inhabituelle que les enfants atteints de trigonocéphalie sont souvent examinés par des généticiens et observés comme porteurs de syndromes héréditaires accompagnés d'une diminution de l'intelligence. En effet, la trigonocéphalie est considérée comme faisant partie intégrante de syndromes tels que l'Opitz, le syndrome oro-facio-digital et quelques autres. Il est également vrai que de nombreuses maladies syndromiques entraînent un retard du développement intellectuel, mais leur fréquence est si faible et leur tableau clinique si typique que tous les enfants présentant uniquement une synostose métopique ne devraient pas être inclus dans le groupe à risque de développement d'un retard mental.

Craniosynostose coronarienne unilatérale

La suture coronale est située perpendiculairement à l'axe médian du crâne et se compose de deux moitiés égales. Ainsi, avec la fusion prématurée de l'une de ses moitiés, une déformation asymétrique typique se forme, appelée plagiocéphalie. L'apparition d'un enfant atteint de plagiocéphalie est caractérisée par un aplatissement du bord orbitaire supérieur de l'orbite et de l'os frontal du côté atteint avec un surplomb compensatoire de la moitié opposée du front (le bébé semble froncer les sourcils d'un côté du visage). ). Avec l'âge, l'aplatissement homolatéral de la région zygomatique et la courbure du nez dans le même sens commencent à apparaître plus clairement. À l'âge scolaire, une déformation de la morsure se produit, associée à une augmentation de la hauteur de la mâchoire supérieure et, par conséquent, à un déplacement de la mâchoire inférieure du côté de la suture prématurément fermée. Dans les cas graves, il existe même un renflement compensatoire de la région occipitale du côté de la synostose. Les violations de l'organe de vision sont le plus souvent représentées par un strabisme unilatéral. La plagiocéphalie est le plus souvent considérée comme une caractéristique de la configuration postnatale de la tête. Mais contrairement à cette dernière, elle ne disparaît pas dans les premières semaines de la vie, mais progresse au contraire avec l’âge.

Ainsi, la forme du crâne joue un rôle important dans le diagnostic correct.

Parmi les méthodes de diagnostic instrumentales, la meilleure est la tomodensitométrie avec remodelage tridimensionnel de l'image des os de la voûte crânienne et du visage. Cet examen permet d'identifier une pathologie cérébrale concomitante, de confirmer la présence d'une synostose en cas d'atteinte isolée et d'établir toutes les sutures pertinentes en cas de polysynostose.

Traitement

La période la plus active de croissance cérébrale est considérée comme allant jusqu’à l’âge de deux ans. Ainsi, d’un point de vue fonctionnel, la craniosténose peut être prévenue par un traitement chirurgical précoce. L'âge optimal pour la chirurgie de la craniosténose peut être considéré comme la période de 3 à 9 mois. Les avantages du traitement à cet âge comprennent :

  • facilité de manipulation avec les os fins et mous du crâne;
  • faciliter le remodelage final de la forme du crâne par le cerveau en croissance rapide ;
  • une guérison plus complète et plus rapide des défauts osseux résiduels.

Si le traitement est effectué après l’âge de cinq ans, il est peu probable qu’il entraîne une amélioration significative des fonctions cérébrales. Dans une plus large mesure, l'opération visera à éliminer la déformation de la tête.

La principale caractéristique du traitement chirurgical moderne n'est pas seulement l'augmentation du volume du crâne, mais également la correction de sa forme et de la déformation faciale associée au cours d'une opération.

Encore une fois, nous attirons l'attention des lecteurs sur le fait qu'il vaut mieux jouer la prudence et orienter un enfant présentant une déformation du crâne vers un spécialiste plutôt que de rater la pathologie. Le département de chirurgie buccale et maxillo-faciale de l'hôpital clinique russe pour enfants a accumulé une vaste expérience dans le diagnostic et le traitement de ces affections chez les enfants. Les jeunes patients viennent au département de toutes les régions de Russie. Afin d'obtenir un rendez-vous avec un spécialiste, vous devez contacter le service de consultation de l'hôpital. Il est conseillé d'avoir une référence de la direction régionale de la santé. Si l'enfant a réellement besoin de soins chirurgicaux, un plan d'examen est établi et un bon d'hospitalisation est délivré, qui indique la date d'admission à l'hôpital et une liste de tous les documents nécessaires. La durée moyenne de séjour à la clinique est de 34 semaines. Les enfants peuvent séjourner dans le département avec l'un de leurs parents. Après le traitement, tous les enfants jusqu'à 18 ans sont sous la surveillance des médecins du service 1.

En résumant ce qui précède, notons encore une fois : dans notre pays, il existe un groupe important de patients qui, en raison de la faible sensibilisation des médecins aux possibilités modernes de diagnostic et de traitement de la craniosténose, ne reçoivent pas de soins adéquats. Pendant ce temps, le diagnostic de telles conditions est assez simple et est possible dès les premiers stades. Une assistance opportune et qualifiée aux enfants atteints de craniosténose permet, dès les premiers mois de la vie, d'éliminer non seulement le déficit fonctionnel, mais également de corriger la déformation esthétique qui l'accompagne.

Andreï Viatcheslavovitch Lopatin, chef. Département de chirurgie buccale et maxillo-faciale, institution d'État « Hôpital clinique russe pour enfants » de Roszdrav, professeur, Dr med. les sciences

Sergey Aleksandrovich Yasonov, médecin du département de chirurgie buccale et maxillo-faciale, institution d'État « Hôpital clinique russe pour enfants » de Roszdrav

1 Des informations plus détaillées peuvent être obtenues sur le site Web : www.cfsmed.ru

Le rôle décisif dans la formation et le développement ultérieur du crâne appartient au cerveau, aux dents, aux muscles masticateurs et aux organes sensoriels. Au cours du processus de croissance, la tête subit des changements importants. Au cours du développement, ils apparaissent âge, sexe et caractéristiques individuelles du crâne. Examinons quelques-uns d'entre eux.

Nouveau-nés

Le crâne du bébé a une structure spécifique. Les espaces entre les éléments osseux sont remplis de tissu conjonctif. Les nouveau-nés sont complètement absents sutures du crâne. Anatomie Cette partie du corps présente un intérêt particulier. A la jonction de plusieurs os se trouvent 6 fontanelles. Ils sont recouverts de plaques de tissu conjonctif. Il existe deux fontanelles non appariées (postérieure et antérieure) et deux appariées (mastoïdienne, sphénoïde). Le plus grand est considéré comme le frontal. Il a une forme de diamant. Il est situé à la convergence des os frontaux gauche et droit et des deux os pariétaux. Grâce aux fontanelles, il est très élastique. Lorsque la tête fœtale passe dans le canal génital, les bords du toit se chevauchent de manière carrelée. Pour cette raison, cela diminue. À l'âge de deux ans, ils ont généralement formé sutures du crâne. Anatomieétudié auparavant de manière assez originale. Les médecins médiévaux appliquaient du fer chaud sur la zone de la fontanelle pour traiter les maladies des yeux et du cerveau. Après la formation d'une cicatrice, les médecins ont provoqué une suppuration avec divers irritants. Ils pensaient donc ouvrir la voie à l’accumulation de substances nocives. Dans la configuration des points de suture, les médecins ont essayé de discerner des symboles et des lettres. Les médecins pensaient qu'ils contenaient des informations sur le sort du patient.

Caractéristiques de la structure du crâne

Cette partie du corps d'un nouveau-né se distingue par la petite taille des os du visage. Une autre particularité concerne les fontanelles mentionnées ci-dessus. Dans le crâne d'un nouveau-né, il y a des traces des 3 étapes incomplètes d'ossification. Les fontanelles sont des vestiges de la période membraneuse. Leur présence est d'une importance pratique. Ils permettent aux os du toit de bouger. La fontanelle antérieure est située sur la ligne médiane à la jonction de 4 sutures : 2 moitiés coronaire, frontale et sagittale. Il devient envahi par la végétation au cours de la deuxième année de vie. La fontanelle postérieure a une forme triangulaire. Il est situé entre les deux en avant et les écailles de l'os occipital en arrière. Il repousse au cours du deuxième mois. Les fontanelles latérales se distinguent entre sphénoïde et mastoïde. Le premier est situé à la convergence des écailles pariétales, frontales, temporales et de la grande aile des os sphénoïdes. Pousse au cours du deuxième ou du troisième mois. La fontanelle mastoïde est située entre l'os pariétal, la base de la pyramide temporale et la squame occipitale.

Stade cartilagineux

À ce stade, les caractéristiques suivantes du crâne liées à l'âge sont notées. Des couches cartilagineuses se trouvent entre les éléments individuels non fusionnés des os de la base. Les sinus aériens ne sont pas encore développés. En raison de la faiblesse musculaire, diverses crêtes, tubercules et lignes musculaires sont mal définies. Pour la même raison, également associée au manque de fonction de mastication, les mâchoires sont sous-développées. Rarement. La mâchoire inférieure est constituée de deux moitiés non fusionnées. De ce fait, le visage s’étend peu vers l’avant par rapport au crâne. C'est seulement 1/8. De plus, chez un adulte, le rapport visage/crâne est de 1/4.

Déplacement osseux

Les crânes après la naissance se manifestent par une expansion active des cavités - nasale, cérébrale, buccale et nasopharynx. Cela entraîne un déplacement des os qui les entourent en direction des vecteurs de croissance. Le mouvement s'accompagne d'une augmentation de la longueur et de l'épaisseur. Avec une croissance marginale et superficielle, la courbure des os commence à changer.

Période postnatale

À ce stade, ils se manifestent par une croissance inégale des régions du visage et du cerveau. Les dimensions linéaires de ces dernières augmentent de 0,5 et celles des premières de 3 fois. Le volume de la région cérébrale double au cours des six premiers mois et triple au cours de la deuxième année. À partir de 7 ans, la croissance ralentit et s'accélère à nouveau lors de la puberté. Entre 16 et 18 ans, le développement de la voûte plantaire s'arrête. La base s'allonge jusqu'à 18-20 ans et se termine lorsque la synchondrose sphéno-occipitale se ferme. La croissance de la région faciale est plus longue et plus uniforme. Les os autour de la bouche se développent le plus activement. Caractéristiques d'âge du crâne au cours de la croissance, ils se manifestent par la fusion de parties d'os séparées chez le nouveau-né, une différenciation de structure et une pneumatisation. Le relief des surfaces internes et externes devient plus défini. À un âge précoce, des bords lisses se forment sur les coutures ; à l'âge de 20 ans, des articulations dentelées se forment.

Étapes finales

Vers l’âge de quarante ans, l’oblitération des sutures commence. Il couvre la totalité ou la plupart des connexions. À l'âge avancé et sénile, on observe une ostéoporose des os crâniens. L'amincissement des plaques de la substance compacte commence. Dans certains cas, on observe un épaississement des os. L'atrophie des mâchoires devient plus prononcée dans la région du visage en raison de la perte des dents. Cela provoque une augmentation de l’angle de la mâchoire inférieure. En conséquence, le menton avance.

Caractéristiques de genre

Il existe plusieurs critères selon lesquels un crâne masculin diffère de celui d'une femme. Ces signes incluent le degré de gravité de la rugosité et des tubercules dans les zones d'attache musculaire, le développement de la protubérance externe occipitale, la saillie de la mâchoire supérieure, etc. Le crâne masculin est plus développé que celui de la femme. Ses contours sont plus anguleux en raison de la sévérité des aspérités et des tubérosités au niveau des zones d'attache des muscles masticateurs, temporaux, occipitaux et cervicaux. Les tubercules frontaux et pariétaux sont plus développés chez la femme, tandis que chez l'homme, la glabelle et les arcades sourcilières sont plus développées. ces derniers ont une mâchoire inférieure plus lourde et plus grande. Au niveau du bord inférieur et des coins de la partie interne du menton, la tubérosité est clairement exprimée. Ceci est dû à l’attachement des muscles digastriques, masticatoires et ptérygoïdiens. Selon le sexe, la forme du crâne humain diffère également. Les hommes ont un front incliné qui se transforme en une couronne arrondie. Une élévation est souvent observée en direction de la suture sagittale. Le front des femmes est plus vertical. Elle se transforme en couronne plate. Les hommes ont des orbites inférieures. En règle générale, ils ont une forme rectangulaire. Leur bord supérieur est épaissi. Chez la femme, les orbites sont situées plus haut. Ils sont de forme presque ovale ou ronde avec des bords supérieurs plus nets et plus fins. Sur le crâne féminin, le processus alvéolaire fait souvent saillie vers l'avant. L'angle nasofrontal chez l'homme est clairement exprimé dans la plupart des cas. Sur le crâne féminin, l’os frontal passe plus facilement aux os nasaux.

En plus

La forme du crâne d’une personne n’affecte pas ses capacités mentales. Sur la base des résultats de nombreuses études menées par des anthropologues, nous pouvons conclure qu'il n'y a aucune raison de croire que la taille de la région cérébrale prédomine dans une race. Les Bushmen, les Pygmées et certaines autres tribus ont des têtes légèrement plus petites que les autres peuples. Cela est dû à leur petite taille. Souvent, une diminution de la taille de la tête peut être le résultat d'une mauvaise alimentation au fil des siècles et de l'influence d'autres facteurs défavorables.